JMT日本医疗——明确心脏局限性结节病患者的临床背景和预后

日本顺天堂大学于2023年10月23日宣布，已明确心脏局限性结节病患者的临床背景及预后。该研究由该大学医学部循环器内科讲座的前田大智非常勤助教、研究生院医学研究科循环器内科的末永佑哉副教授、堂垂大志非常勤助教、沙山勉非常勤助教、南野彻教授等研究小组进行。研究成果刊登在《European Journal of Heart Failure》在线版上。

被指定为疑难杂症的结节病是一种有很多不明之处的疾病。体内发生原因不明的炎症，引起该炎症的细胞被认为是制造肉芽肿的疾病。肉芽肿可产生于全身脏器，如肺、皮肤、眼睛等，在心脏上发现后称为心脏结节病。已知在心脏结节病中，可引起与生命相关的危险的心室性心律失常、心力衰竭和猝死。在仅在心脏上发现硫属化物的情况下，称为心脏局限性硫属化物。心脏局限性结节病，以前就认识到其存在，但长期以来其特征和预后不明。因此，本次的研究是以网罗性地研究心脏局限性结节病的频率、患者背景、预后等为目的而实施的。

诊断时左室排出率“低”，有心房颤动·心力衰竭病史比例“高”的特征

此次的研究，在2001～2017年之间，在日本国内33家医院，根据2016年的日本循环器学会的方针统计性地解析被诊断了心脏结节病的475人的数据。根据该指导方针进行了心脏局限性结节病的诊断。

在475名被诊断为心脏结节病的患者中，119人（25.1%）被诊断为心脏局限性结节病。心脏局限性结节病患者与非心脏局限性结节病患者相比，诊断时左室排出率低，既往有心房颤动和心力衰竭的比例高。在中值42个月的随访期间，事件（死亡、心力衰竭住院、致死性心律失常复合）141人（心脏局限性结节病：41人（34.5%），非心脏局限性结节病：10人（28.1%）。

心脏局限性、非心脏局限性结节病，预后无统计学差异

在单变量模型中，心脏局限性结节病是事件发生率明显高于非心脏局限性结节病的结果。但是，用其他风险因素调节的结果表明，心脏局限性结节病与非心脏局限性结节病的预后无统计学差异。

根据上述结果，我们认为心脏局限性结节病患者与非心脏局限性结节病患者相比，乍一看预后较差，但这可能反映了诊断时全身状态差。

诊断时的心功能和并存疾病的有无左右预后的可能性

根据此次的研究成果，与是心脏局限性结节病还是非心脏局限性结节病相比，诊断时的心功能和并存疾病的有无可能左右预后。因此，如何早期发现心脏结节病，早期进行治疗干预是今后的重要课题。研究小组表示，根据该研究结果，有望可以推进心脏结节病早期发现的研究的进展。

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