脊索瘤都有哪些症状？如何治疗疑难脊索瘤？

脊索瘤是一种罕见的骨癌，占所有骨恶性肿瘤的1-4 %。脊索瘤是一种高度病态和潜在致命的疾病，涉及复杂的医疗决策，脊索瘤的低发病率为量身定制的护理带来了挑战。脊索瘤肿瘤被认为来源于脊索残余，可能沿着中轴骨骼的任何地方持续存在。脊索瘤通常生长缓慢，对化疗和放疗具有耐药性，是局部侵袭性的肿瘤。

使用监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库的基于人群的研究估计所有脊索瘤病例的年龄校正发病率为每100，000人中0.08到0.089人。脊索瘤在男性中更常见，发病率在50-60岁之间最高。脊索瘤在40岁以下的患者中不太常见，很少影响儿童和青少年(不到所有脊索瘤病例的5%)。脊索瘤在颅底(32%)、活动脊柱(33%)和骶骨(29%)的解剖分布几乎相等一脊索瘤占原发骶骨肿瘤的50%以上和不到1%的所有颅内肿瘤。

大多数研究使用SEER数据库的数据来估计脊索瘤患者的生存率，显示平均总生存率为7.8年。据估计，手术加放疗可将总中位生存期延长至9.2年。年龄和治疗方式是患者存活的重要决定因素[3].与老年患者相比，年轻患者(年龄%3C40岁)存活时间更长(10年相对存活率为68%对43%)。具体来说，年龄3E50岁与死亡率增加相关。1973年至2009年间确诊患者的年龄标准化5年、10年和20年生存率分别为72%、48%和31 %。随着时间的推移，生存率有所提高，1975-1984、1985-1994和1995-2004年队列的5年生存率分别为48%、73%和81 %，原发肿瘤部位未显示影响脊索瘤患者的生存。

相关研究数据表明脊索瘤患者报告的最常见症状包括慢性疼痛(35%)、抑郁或严重焦虑(32%)、慢性疲劳(31%)、行走困难(28%)和平衡障碍(26%)。我们样本中的大多数患者报告经历了至少一种症状(93%)，而超过36%的患者由于患有脊索瘤而经历了5种或更多症状。三十名患者(8%)没有回答关于症状的问题。

大多数自我报告的症状与肿瘤的位置显著相关。在颅底肿瘤患者中(40%)，三种最常见的症状是复视(50%)、抑郁或严重焦虑(32%)和慢性鼻窦问题(31%)。在骶骨肿瘤患者中(20%)，坐着困难(55%)、行走困难(53%)和性功能障碍(49%)是最常见的，在下背部肿瘤患者中(11%)，最常见的症状是慢性疼痛(54%)、行走困难(49%)和活动受限(41%)。在接受的不同类型的治疗和疾病状态中，几种常见症状的患病率存在显著差异。

如何攻克疑难脊索瘤？

为探索攻克颅脑疾病更新更好的疾病解决方案，促进国际间的神经外科技术互相提高和进步。Sebastien Froelich教授一直受到国内外知名神经外科论坛邀请，早在2009年一直兼任欧洲远程神经外科手术学院-颅底手术EITS课程主任，并且自2011年至今在巴黎Lariboisiere大学医院任职神经外科教授，此后他还受邀成为全球50多家医学院的颅底解剖和手术课程主任和讲师。在多场神经外科大会议上，Froelich教授分享了他多年来对大量脊索瘤手术患者的研究成果。

Froelich教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这是颅底脊索瘤最重要的预后因素。

切除范围的大小很大程度上影响了脊索瘤的复发时间，如果手术切除范围太小，可能复发生长的比较快，甚至约3个月就长到手术前的大小。然而如果手术尽可能得安全切除肿瘤，患者的肿瘤复发生长比较慢。以下就为Froelich教授为一名斜坡脊索瘤的男士手术，由于极高的切除率，患者术后5年未复发。

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