走进“迷雾”——烟雾病的影像学诊断

烟雾病（moyamoya di sease,MMD)是一组以颅内颈内动脉终末段及大脑前动脉、大脑中动脉起始段（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现代偿性的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影检查时表现为密集成堆的小血管影，类似于吸烟吐出的烟雾，故得名烟雾病。

烟雾病：病因仍不十分清楚，可能与先天（基因异常）或后天（如病毒等感染、免疫反应）有关；双侧血管受累。

烟零综合征：已知病因，如动脉硬化、脑膜炎、脑肿瘤、脑外伤、唐氏综合症、神经皮肤综合症等；单侧受累，但约40%可进展为双侧。

DSA表现为六期：

I期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无其他异常（颈内动脉分又部狭窄期）Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟象血管（异常血营网初发期）Ⅲ期烟零加重，在脑底出现典型的烟雾血营（异常血营网增多期）IV期烟零减少，血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）V期烟象更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）Ⅵ期烟零消失，颈内动脉系统主要血营和烟零血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）

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