刚到中年，眼睛看不清、听力也不好了……

今年42岁刘显（化名），自1年前起无明显诱因出现双眼视力下降，尤其是看远物时能明显感觉到模糊不清。与此同时，还伴有双耳听力下降，“经常听不到旁人说话，或者要别人很大声地说才能听得清楚。”由于症状越来越严重，刘显就诊于当地医院，颅脑MR检查提示鞍区占位性病变。为寻求进一步诊疗，刘显来到广东三九脑科医院。

我院神经外六科副主任谭家亮接诊了患者。头部核磁共振检查提示患者鞍上区至第三脑室区示一团块状不均匀稍长信号影，大小约36mm×38mm×26mm。

经科室讨论后，最终诊断患者为鞍上及鞍旁占位性病变，考虑是颅咽管瘤。病变占位效应明显，导致视力下降等症状。手术指征明确。

术前头颅MRI：鞍上区至第三脑室区示一团块状异常信号影。

术前头部CTA：鞍上区-三脑室稍高密度占位性病变。

征得家属同意后，神经外六科团队为患者行经鼻内镜下肿瘤切除手术。术中可见肿瘤组织色黄、质韧、血运丰富，镜下予以全切。患者双侧视神经减压充分，垂体及垂体柄保护良好。手术顺利，术后刘显恢复良好，视力改善明显。术后病理结果：鞍上及三脑室乳头型颅咽管瘤，CNS WHO 1级。

术后头颅MRI：鞍上及三脑室颅咽管瘤切除术改变。

谭家亮介绍，颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内常见的先天性肿瘤。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。

临床表现与下丘脑/垂体激素缺乏、视觉障碍和颅内压增高有关。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状。儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征，如体温调节紊乱、水电平衡紊乱。

治疗主要已手术切除与放射治疗为主，特别是当患者出现视力损害等压迫症状时应及时手术切除肿瘤。颅咽管瘤手术难度较大，且术后容易出现垂体功能障碍等各种并发症，需要主刀医生拥有丰富的临床经验与娴熟的操作技巧。

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