胼胝体缺如或发育不全

胼胝体于妊娠第10~ 12 周开始自前向后生长，而胼胝体嘴最后形成，全过程大约于 20 周时完成。此后继续增大，生后3~8个月逐渐髓鞘化。

此间，如受机械、代谢或感染等因素影响，可导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于胼胝体发育后,因血管等病变遭破坏、缺损。

先天性胼胝体缺如，因联合板形成障碍神经轴突成为纵行的纤维束。两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常，深部脑白质常发育不良。

胼胝体缺如或发育不全(agensis or hypoplasia of corpus callosum)常合并其他形，如半球间裂囊肿、脂肪瘤、脑积水、Dandy-Walker 畸形、灰质异位、Chiari型畸形等。

因此，临床上有80%~90%的病例于3岁左右时出现抽搐，此外可有智力障碍和下丘脑功能不良、偏瘫等。

CT和MR表现:轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分离，体部三角区和枕角明显扩大，大脑发育不良构成特殊的形态，双侧侧脑室体部平行外移，或凹面向内呈环抱状。同时，第三脑室上移居两侧脑室之间。大脑前纵裂后端靠近第三脑室。有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤。

MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束。冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分离，并呈新月形。矢状位MRI则能直接展示胼胝体全貌。  正常者呈C形，胼胝体嘴、膝、体和压部清晰可辨，于T1WI上呈均匀的高信号。

发育不良时，胼胝体细薄，压部失去球茎外形，或出现局限性低信号。部分或全部不发育时，可伴前连合、海马回、后连合的部分或全部缺如。正常扣带回缺失，旁中央回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状排列。有时可见幕上脑室扩大。CT和MRI还可以发现其他伴发的畸形。

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