儿童腹部母细胞瘤

概 述

我国儿童恶性肿瘤中1/3为白血病，2/3为实体瘤，腹部是小儿实体瘤好发的部位。

儿童常见的腹部肿瘤有：神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤，其中以神经母细胞瘤、肾母细胞瘤相对多见，胰母细胞瘤罕见。

本次主要分享儿童腹部常见的恶性母细胞瘤PET/CT病例：神经母细胞瘤、肾母、肝母细胞瘤。

影像学检查方法

超声

优点：简单易行，是儿童腹部基本的检查方法

缺点：儿童肠道生理积气较多，超声诊断价值受限

CT

优点：扫描速度快，密度分辨率高，测CT值可以判断肿瘤成分，如脂肪、钙化，对肿瘤的分期和术后随访有较高的价值，是儿童腹部肿瘤的主要检查方法

缺点：有辐射

磁共振

优点：多序列、多参数、多方位成像，软组织分辨率高，对病灶包膜显示优于CT，DWI序列有助于肿瘤的良恶性鉴别

缺点：扫描时间长，患儿多睡眠状态下，不能配合屏气，对钙化不敏感，使MRI在小儿腹部应用受到限制

PET/CT

优点：显示病灶解剖层面，提供肿瘤功能方面的信息，在原发灶及多数转移灶上具有较高的FDG摄取率及检出率，发现全身转移情况，协助临床分期及治疗方案的选择、疗效评估及术后残留或复发的诊断价值

缺点：有辐射，检查费相对昂贵

神经母细胞瘤病例分析

病例影像资料分析

病例1：4岁，女，发热1月，最高39.4℃，伴左髋部疼痛

PET/CT表现：右腹膜后区（右侧肾上腺区）软组织密度肿块影，内密度不均匀伴多发钙化，CT值约41Hu，最大层面约4.4cm×3.2cm×6.4cm，FDG摄取增高，SUV最大值为5.0，向后浸润至右侧椎旁，右侧肾上腺显示不清。

右侧膈肌脚后间隙、腹膜后多发淋巴结肿大，最大约2.3cm×1.9cm，FDG摄取增高，SUV最大值为4.5。

全身骨髓FDG摄取普遍增高，SUV最大值为2.2，CT示骨髓腔密度不均匀。

PET/CT诊断意见

1.右腹膜后区（右侧肾上腺区）团块状高代谢占位，考虑为恶性肿瘤（拟神经母细胞瘤）。

2.右侧膈肌脚后间隙、腹膜后多发淋巴结转移。

3.全身骨髓广泛肿瘤浸润。

骨髓病理学诊断：符合神经母细胞瘤。

病例2：3岁，男，发现腹部包块半月，无发热

PET/CT表现：腹膜后（左肾区）见巨块状囊实性混杂密度占位，边界尚清，范围约12.5cm×9.7cm×15.3cm，密度不均匀，内见低密度坏死区及少许点状钙化，CT值介于11Hu～41Hu之间，FDG摄取增高，SUVmax为6.9，病灶跨中线生长，左肾上腺、左肾结构显示不清。

腹膜后、骶前区、左侧髂外及左侧腹股沟区见多发增大淋巴结，最大约1.8cm×1.6cm，FDG摄取增高，SUVmax为7.5。

肝内多发结节状代谢增高灶。

左肺下叶胸膜下结节灶，FDG摄取轻度增高，SUVmax为1.5。右侧第9后肋伴软组织增厚，代谢增高，SUVmax为7.2。

全身广泛骨髓代谢增高，SUVmax为8.0，CT示骨髓腔密度不均，部分呈溶骨性骨质破坏，部分周围伴软组织肿块形成。

PET/CT诊断意见

1.腹腔后（左肾区）巨块状囊实性混杂密度占位，代谢明显增高，考虑为恶性肿瘤（拟经母细胞瘤侵犯左肾，鉴别肾母细胞瘤）。

2.腹膜后、骶前区、左侧髂外及左侧腹股沟区多发淋巴结转移。

3.全身多发骨转移，部分伴软组织肿块形成。

4.肝内多发低密度结节，左肺下叶外基底段胸膜下小结节，伴代谢轻度增高，考虑为转移。

治疗前后对比

治疗前、后对比，肿瘤灶较前体积明显缩小、代谢显著减低，现SUVmax为2.7（原SUVmax为6.9），提示治疗后肿瘤大部分活性受抑。

原多发淋巴结转移，原左肺下叶转移结节、肝转移、全身骨转移灶均消失，提示治疗后肿瘤完全活性受抑。

病检证实：神经母细胞瘤，化疗6次后复查。两次PET检查对比，肿瘤代谢较前明显缓解。

神经母细胞瘤的特点与诊断

临床特点

神经母细胞瘤是起源于神经嵴的交感神经系统的胚胎性肿瘤，是儿童常见的颅外实性恶性肿瘤，好发于肾上腺髓质、交感神经链。多发生在5岁以下，平均发病年龄为3岁。好发部位在腹膜后区，尤其肾上腺部位，其次是纵隔、盆腔和颈部等部位。常表现为无痛性腹部肿块，大部分神经母细胞瘤尿中儿茶酚胺代谢产物（VMA）升高，婴幼儿部分患儿肿瘤可自行消退。

影像学特点

1、任何含交感神经元部位均可发病，好发于肾上腺（约70%）

2、多为混杂密度肿块，内部常合并坏死、囊变区，80%见不定形钙化（特征性改变）

3、肿瘤常跨越中线生长，包埋大血管，少浸润周围血管

4、早期向外、向下推压肾脏，肾皮质完整，晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。

5、增强后呈不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死囊变区显示清楚。

6、常发生区域性淋巴结肿大，淋巴结内见点状钙化，膈肌脚是腹腔神经母细胞瘤淋巴结转移的好发部位(特征性表现)，并沿此区域向上转移至纵隔。

7、呈浸润性生长，易早期转移到骨(特征性表现)、骨髓、肺及脑等。

PET/CT显像原理及诊断价值

18F-FDG 是正电子发射标记葡萄糖的类似物，在许多肿瘤组织中被大量摄取，通常肿瘤的恶性程度越高，高代谢的糖酵解越多，FDG 的聚集越多，这是细胞膜上葡萄糖转运蛋白和细胞内己糖激酶表达增加的结果，相反低代谢良性疾病则 FDG的浓集少或不浓集。因此，18F-FDG PET 显像不但用于肿瘤的诊断，还可用于良恶性疾病的鉴别诊断。

18F-FDG PET/CT在神经母细胞瘤（NB）原发灶初诊中的阳性率很高，NB原发灶对18F-FDG的摄取量均增高，而且大多数病灶都表现为中高度的FDG摄取，这样原发灶容易发现并且范围清晰显示。

神经母细胞瘤易发生转移，超过半数的患者在就诊时已经发生转移，常见转移部位为骨与骨髓，其次有淋巴结、肝脏、肺和皮肤等部位。

肾母细胞瘤病例分析

病例影像资料分析

病例3：1岁，男，血尿，呕吐，精神状态差，CT示右肾占位

PET/CT表现：右肾区见一巨块状软组织肿块影，边界尚清，包膜较完整，范围约6.5cm×8.2cm×9.7cm，内密度欠均匀，CT值29Hu，右侧肾盂肾盏变形，可见残新月形余肾实质，推挤邻近肝右叶，FDG摄取增高，SUVmax为4.4。

受压残余肾实质呈“新月形”，病灶密度低于肾实质

PET/CT诊断意见

1.右肾区巨块状软组织肿块伴代谢增高，考虑为肾母细胞瘤。

2.全身其余部位未见淋巴结及远处转移征象。

术后病理：肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤的特点与诊断

临床特点

肾母细胞瘤，又称Wilms瘤（WT)，是儿童常见的原发性肾肿瘤，好发年龄为1-3岁，临床症状隐匿，常见的临床表现为无痛性的腹部包块，其次为血尿和腹痛。在实际工作中儿童肾恶性肿瘤常常较大，可能与肾肿瘤位于腹膜后引起的症状隐匿，患儿年龄小无法表述，或因该肿瘤恶性程度高，发展迅速有关。

肾母细胞瘤是起源于后肾胚基的肾胚胎性恶性肿瘤，大多数开始发生于肾包膜下的肾皮质内，且呈膨胀性生长，向内可突破假包膜进入肾窦、肾内血管和淋巴管，向外可突破肾包膜侵及邻近组织，侵入下腔静脉或肾静脉引发瘤栓，也可转移至腹膜后淋巴结、肝、肺及脑部等。

影像学特点

1、CT表现为实性或囊实性肿块，肿块巨大可超越中线或达盆腔，边缘常光整、清楚，密度略低于正常肾实质，瘤体内可发生出血、坏死、囊变，钙化少见，少数可有细小斑点状钙化或弧形钙化。

2、增强扫描呈轻中度不均匀强化，与残余肾实质呈“新月形”明显强化形成鲜明对比，即“残肾”征、 “边缘征”，是肿瘤定位于肾脏的重要征象，肿瘤内见迂曲增粗血管，由肾动脉及腹主动脉细小分支供血。

3、肿块包膜不光整或肾周脂肪层模糊、狭窄常提示肿瘤外侵。肾静脉或下腔静脉充盈缺损表示有瘤栓存在，肾及腹主动脉旁淋巴结肿大。

4、瘤体破裂扩散可发生腹膜后及腹腔种植。

5、PET显像FDG摄取增高，坏死区FDG摄取减低。

鉴别诊断

一、肾脏透明细胞肉瘤，曾被认为是肾母细胞瘤的一种变异，约占儿童时期肾原发肿瘤的4%-5%，发病高峰是1-4岁。肿瘤通常为单侧体积较大，含有坏死及不同大小和数目的囊性病变，25%有钙化。肿瘤内血管丰富，故增强CT扫描为中度强化。其特点为易发生骨转移。

透明细胞肉瘤以侵袭性行为为特征，可以转移到骨、淋巴结、脑、肝和肺，它与儿童常见的肾母细胞瘤在临床和影像表现上很相似，以发现腹部肿块、腹痛、血尿或骨痛等症状就诊。

典型的肾母细胞瘤通常为实性，常转移到肺，很少出现骨转移，并可伴多发性畸形如偏身肥大、虹膜缺如等，有利于鉴别。

二、腹膜后神经母细胞瘤侵犯肾脏，大部分的神经母细胞瘤为肾外肿块，肾母细胞瘤为肾内肿块，通过 CT检查容易鉴别，但是当神经母细胞瘤侵犯肾脏时，常常也会出现“残肾征”,这时就很难明确其为肾内还是肾外肿块。而不典型肾母细胞瘤也可表现为不规则肿块，或表现为肾外肿块。这些都对两者的鉴别诊断造成困难。

肝母细胞瘤的病例分析

病例影像资料分析

病例4：男，3岁，腹痛查体，B超示肝脏占位。

甲胎蛋白AFP180000↑（0-10）

C反应蛋白↑ 197，白细胞↑ 13.2（4.4-11.9），中性粒细胞9.49 ↑（1.2-7.0），血红蛋白110↓（112-149），红细胞、血小板正常。

PET/CT表现：肝脏体积明显增大，肝内（肝右叶为著）见一巨块状低密度占位，范围约13.0cm×9.9cm×10.2cm，内部密度不均匀，伴低密度坏死区及多发结节状高密度钙化，CT值介于28Hu～50Hu之间，边界欠清，推压邻近血管，FDG摄取不均性增高，SUVmax为3.2，内部多发FDG摄取缺损区。

肝门区及腹主动脉旁见多发增大淋巴结，最大约1.5cm×1.2cm，FDG摄取增高，SUVmax为2.0。

PET/CT诊断意见

1.肝内（肝右叶为著）巨块状高代谢占位病变，考虑为恶性肿瘤（拟肝母细胞瘤），请结合病理学。

2.肝门区及腹主动脉旁多发增大淋巴结，伴代谢增高，多考虑为转移。

3.脾稍大伴代谢增高，中轴骨骨髓代谢轻度增高，考虑为反应性改变。

肝母细胞瘤的特点与诊断

临床特点

肝母细胞瘤（HB）是小儿常见的一种原发性肝胚胎性恶性肿瘤，是肝胚胎性恶性肿瘤，其由含骨样、软骨、胚胎间叶组织或胚胎性上皮组织构成。大多出现于3岁以下，起病较隐匿，早期症状不明显，多以肝大，右上腹包块就诊，其他症状有发热、食欲下降、体重减轻、贫血、黄疸等。

大多位于肝右叶，一般为单发圆形、体积较大，边界清楚。

绝大多数HB患者的血清AFP显著升高——是肝母细胞瘤的重要指标。

影像学特点

肝母细胞瘤在影像表现上具有“十多、一低、一少”的特点。

“十多”即单发病灶多，右叶多，外生型多，实体多，圆形多，出血坏死多、囊变多、钙化多，跨叶多，假包膜多。

“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显

“一少”即肝硬化少见，肿瘤周围的肝组织正常，此外，很少侵犯大血管。

鉴别诊断

儿童特别是3岁以下幼儿出现肝脏巨大肿瘤伴代谢异常增高，同时AFP升高，应首先考虑为肝母细胞瘤，但仍需与下列疾病进行鉴别：

1、原发性肝细胞肝癌：AFP同样可以显著升高，但该病儿童少见，发病年龄多大于5岁，肿块内钙化少见。且中高分化肝癌的代谢一般无明显增高(放射性摄取与周边正常肝组织相仿)，另外肝炎病史和抗原抗体反应有助于本病诊断。

2、肝内转移瘤：肝转移瘤一般表现为单个或多个大小不等低密度结节，代谢程度与原发灶有关，临床一般表现有原发肿瘤症状，全身PET／CT显像有助于肝外原发灶的发现，AFP一般不高。

3、肝脏未分化胚胎性肉瘤：发病年龄大多在6～10岁，幼儿少见，临床常表现为迅速增长的腹部包块，可合并腹痛，常转移至肺和骨骼。肿瘤内钙化少见，同样可表现为异常高代谢，AFP阴性，最终明确诊断需进行病检。

总 结

上述4个儿童恶性母细胞瘤的病例，好发年龄偏小，多在3岁以下，临床症状隐匿，患儿年龄小无法表述，多以腹部包块就诊，病灶通常体积较大，有各自的好发部位，对18F-FDG的摄取均增高，腹膜后神经母细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤比较难鉴别，若肿瘤体积较大时，定位困难，肾母细胞瘤通常呈膨胀性生长，肿块边界清楚，可见包膜，钙化少见，密度低于正常肾实质，可见“残肾”征，可侵入肾静脉或下腔静脉引发瘤栓，而神经母细胞瘤呈浸润性生长，形态不规则，边缘分叶，常跨越中线生长，包埋大血管，钙化多见，密度混杂，常发生区域性淋巴结肿大，淋巴结内见钙化，膈肌脚是特征性淋巴结转移部位，易发生转移，常见转移部位为骨髓与骨，最终明确诊断需要病理学支持。

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