三岁男童肝母细胞瘤的病例分析

男，3岁，腹痛查体，B超示肝脏占位。

甲胎蛋白AFP180000↑（0-10）

C反应蛋白↑ 197，白细胞↑ 13.2（4.4-11.9），中性粒细胞9.49 ↑（1.2-7.0），血红蛋白110↓（112-149），红细胞、血小板正常。

PET/CT表现：

肝脏体积明显增大，肝内（肝右叶为著）见一巨块状低密度占位，范围约13.0cm×9.9cm×10.2cm，内部密度不均匀，伴低密度坏死区及多发结节状高密度钙化，CT值介于28Hu～50Hu之间，边界欠清，推压邻近血管，FDG摄取不均性增高，SUVmax为3.2，内部多发FDG摄取缺损区。

肝门区及腹主动脉旁见多发增大淋巴结，最大约1.5cm×1.2cm，FDG摄取增高，SUVmax为2.0。

PET/CT诊断意见

1.肝内（肝右叶为著）巨块状高代谢占位病变，考虑为恶性肿瘤（拟肝母细胞瘤），请结合病理学。
2.肝门区及腹主动脉旁多发增大淋巴结，伴代谢增高，多考虑为转移。
3.脾稍大伴代谢增高，中轴骨骨髓代谢轻度增高，考虑为反应性改变。

肝母细胞瘤的特点与诊断

临床特点 肝母细胞瘤（HB）是小儿常见的一种原发性肝胚胎性恶性肿瘤，是肝胚胎性恶性肿瘤，其由含骨样、软骨、胚胎间叶组织或胚胎性上皮组织构成。大多出现于3岁以下，起病较隐匿，早期症状不明显，多以肝大，右上腹包块就诊，其他症状有发热、食欲下降、体重减轻、贫血、黄疸等。 大多位于肝右叶，一般为单发圆形、体积较大，边界清楚。 绝大多数HB患者的血清AFP显著升高——是肝母细胞瘤的重要指标。 影像学特点 肝母细胞瘤在影像表现上具有“十多、一低、一少”的特点。

“十多”即单发病灶多，右叶多，外生型多，实体多，圆形多，出血坏死多、囊变多、钙化多，跨叶多，假包膜多。

“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显

“一少”即肝硬化少见，肿瘤周围的肝组织正常，此外，很少侵犯大血管。

鉴别诊断

儿童特别是3岁以下幼儿出现肝脏巨大肿瘤伴代谢异常增高，同时AFP升高，应首先考虑为肝母细胞瘤，但仍需与下列疾病进行鉴别：
1、原发性肝细胞肝癌：AFP同样可以显著升高，但该病儿童少见，发病年龄多大于5岁，肿块内钙化少见。且中高分化肝癌的代谢一般无明显增高(放射性摄取与周边正常肝组织相仿)，另外肝炎病史和抗原抗体反应有助于本病诊断。
2、肝内转移瘤：肝转移瘤一般表现为单个或多个大小不等低密度结节，代谢程度与原发灶有关，临床一般表现有原发肿瘤症状，全身PET／CT显像有助于肝外原发灶的发现，AFP一般不高。
3、肝脏未分化胚胎性肉瘤：发病年龄大多在6～10岁，幼儿少见，临床常表现为迅速增长的腹部包块，可合并腹痛，常转移至肺和骨骼。肿瘤内钙化少见，同样可表现为异常高代谢，AFP阴性，最终明确诊断需进行病检。

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