听神经瘤放疗后快速增长，直到压迫脑干，怎么办？

患者，女，58 岁，右耳听力下降、耳鸣、头晕3年，最初 MRI显示右侧管内型肿瘤略微突入CPA(图20-1A)。患者接受边缘剂量12.3Gy GK治疗，每年复查一次MRI。放疗2年后发现脑桥小脑角肿瘤轻度增大(图20-1B)。随后患者出现全聋、头晕加重和共济失调。SRT后第三年MRI显示肿瘤显著增大、压迫脑干(图20-1C)。放疗专家观察3年后接受手术。

图1 

A.轴位增强 MRI显示右侧内听道内肿瘤，均匀强化(GK治疗前);B.轴位增强 MRI 显示肿瘤向脑桥小脑角生长(GK治疗2年后);C.轴位增强 MRI 显示肿瘤进一步生长压迫脑干和小脑(GK治疗3年后)，肿瘤中心未强化

目前中小型听神经瘤治疗策略主要有3种，包括随访观察、手术和放射治疗。过去20年接受立体定向治疗(stereotactic radiation therapy,SRT)者逐渐增加，接受手术者逐渐减少。20世纪90年代初以来几种聚焦束SRT包括伽马刀(Gammaknife，GK)、赛博刀(CyberKnife,CK)诺力刀和质子刀已应用于控制听神经瘤生长。随着计算机技术进步和更精确靶向定位，SRT已被广泛应用于治疗听神经瘤。尽管具有上述优势，仍有少数听神经瘤患者放疗后再增长，如何治疗这些患者目前仍有争议。尽管再次放疗可能增加不良风险且再次失败，仍有些患者接受两次或多次放射治疗。另一方面，随着显微外科技术的发展，听神经瘤手术结果逐步改善。2016年相关报道对放疗失败者进行手术干预，74例SRT失败者予以挽救性手术，发现术后并发症风险显著增加。听神经瘤放疗失败后再手术，手术风险大吗？

上文失败案例均来自国际权威期刊《Neurosurgical Review》发布的这样一则研究报道《Surgical management of vestibular schwannomas after failed radiation treatment》，报道回顾性分析了19年(1995-2013年)期间在某机构接受SRT治疗后出现再生的VS患者。研究的目的是记录SRT后肿瘤再生长或恶化或首次出现的症状的发生率，并讨论SRT失败的患者与手术治疗SRT失败的连续39例患者的手术策略。

评估临床症状、随访时肿瘤再生长、术中发现和手术结果。其中92.3 %的患者在SRT后表现出稳定的肿瘤生长。5.1 %的患者肿块轻微增大的患者因出现无法忍受的面部疼痛而接受了手术切除。其中SRT之后恶化或新出现的症状有耳聋(41%)、头晕(35.9 %)、面部麻木(25.6 %)、耳鸣(20.5 %)、面神经麻痹(7.7 %)和面部疼痛(7.7 %)。术中所见证实了肿瘤块的纤维性改变、囊肿形成和肿瘤包膜的棕黄色或紫色变色。69.2%的肿瘤包膜与颅神经、血管和脑干发生严重粘连。

此外，在所有病例中，面部神经更加脆弱。33.3%的患者达到了全切除(GTR)，35.9%的患者达到了近全切除(NTR)，30.8%的患者达到了次全切除(STR)。术后19.4%的患者出现新的面神经麻痹。研究结果表明，SRT失败的VS患者，无论是肿瘤进展还是临床症状恶化，其与神经血管结构的粘连率都会增加，并可能出现放射影响的神经乳头瘤。放射治疗失败的肿瘤的挽救手术更加困难，并且具有更高的术后并发症风险。根治性全切除术可能不可行，需要考虑保守性次全切除术以避免新的神经功能缺损。

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