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海绵肾结石的诊治(资料收藏)

2023-09-16 15:44

海绵肾是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。

石如夏花之“髓质海绵肾”

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泌尿系统畸形(四)髓质海绵肾丨腹盆部病例专栏

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海绵肾超声诊断

海绵肾是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。临床上不常见,一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

病变特征为肾锥体部的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张,于扩张的囊腔内可充满钙盐,形成砂粒细小结石,貌似海绵而得名。

髓质海绵肾影像学诊断进展

MSK于1939年由I。enarduzzi首次报告,1949年Caccdi和Ricciu则报告了其病理学和组织学改变,但其发病机制尚不明了。由于本病在出生时即可存在,但无症状,尿常规检查亦正常,通常到40~50岁时因合并结石和感染被发现口],且多为散发,因而多数学者认为本病为先天性发育异常。其发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中,在输尿管形成时中断,引起集合管远端的增大、扩张。Stapleton曾报告几例家族性MSK,表现为常染色体显性遗传,作者认为本病具有遗传性[3]。MSK还常与其他遗传性疾病同时发生,如先天性半侧肢体肥大(congenital hemihypertrophy)、Ehlers—Danlo综合征、Marfan综合征、Caroli病及常染色体显性遗传性多囊。肾病等,也提示本病与遗传因素有关]。

海绵肾超声诊断要点及鉴别诊断

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海绵肾诊断知多少?

"海绵肾",这个征象提示啥?“海绵肾”原来是这么回事儿

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典型髓质海绵肾及其鉴别诊断

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肾结石,MSK,染色体,髓质

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