超声问答•马松瘤？

伊然问：华斌老师，您好，打扰了。有空帮我看一看，这个是个年轻女性，34岁，在18年在当地产后腿疼诊断血栓后没有复查，今天来复查，怀孕两个月。略疼，考虑是什么疾病。我初步怀疑马松瘤，神经鞘瘤不能除外。

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华斌答：

确实应该首先考虑马松瘤（Masson tumor）。

马松瘤(即：血管内乳头状内皮增生症)是血管壁内内皮细胞的一种罕见增生，通常被认为是血栓形成的一个异常结局。得名于法国医生马松（Masson），他1923年报道较早阐述清楚了本病的病理学改变。

一般认为本病是血管内皮细胞的良性乳头状增生，可发生于全身各部位。

病因不明，有作者认为与血管的局部炎症性改变有关。

文献中马松瘤大致可以分为三个类型：

1. 原发型，发生于扩张的血管内；

2.继发性，发生于曲张的血管（血栓形成）、血管瘤、炎性肉芽肿或脉管瘤内；

3. 血管外型，非常罕见。

马松瘤多见于女性，无年龄差别。

镜下可见血管内膜破坏、纤维化，同时伴有丰富的乳头状内皮增生,其内有大量的新生血管形成。免疫组织化学染色显示CD31、CD34（与内皮细胞相关）、平滑肌肌动蛋白和CD68等阳性，而keratin阴性。

一般认为马松瘤多表现为与扩张血管关系密切的的实性富血管团块。团块内的可见丰富血流信号是马松瘤与血栓最重要的鉴别点。

既往认为本病是罕见病。文献中报道的不过千例。不过根据我近年来的经验，可能以前相当部分的马松瘤患者并没有获得诊断或误做血栓。自从2015年我首次在本平台介绍这一特殊的疾病以来，短短几年就有朋友给我发过近十例由超声医师首先报告最后确诊为马松瘤的病例，可见本病虽然少见但并非罕见。

病变的临床表现没有特异性，很难与其他肿瘤或血管病变相鉴别。因此，根据位置和大小，马松瘤需要与以下病变鉴别：粘液囊肿、血管瘤、血肿、静脉化脓性肉芽肿、静脉扩张、唾液腺肿瘤、痣、卡波西肉瘤或血管肉瘤等。

血管肉瘤是与马松瘤相鉴别的最重要的恶性肿瘤。病理学上扩张血管中的机化血栓区域和内皮细胞向管腔呈乳头状增生对马松瘤的诊断很重要。病变局限于血管内，有血栓形成，没有细胞核增色、细胞多形性、不典型有丝分裂、坏死灶和不规则毛细血管也是马松瘤与血管肉瘤的主要区别。

本例患者女性、既往血栓史、扩张的血管腔内/旁实性富血供肿块等都是支持马松瘤诊断的线索。最终的诊断必须依靠病理学检查。

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