右肺良性血管周上皮样细胞肿瘤一例

病史摘要

患者女性，68岁，反复背痛三年，乏力，加重入院，外院检查发现：右肺上叶结节，否认过敏史。

检查图像

影像表现

右肺上叶前段类圆形结节（Lu-RADS：4A类），建议3个月复查。

病理结果

病症概述

肺良性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是原发于肺的罕见间叶源性良性肿瘤，属于血管周围上皮样细胞肿瘤家族，其家族成员包括：血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤、镰状韧带的透明细胞肌黑色细胞肿瘤及 其他。可在全身任何部分发病，肝、肾最为多见。发病年龄40-60岁，多数无症状，通常为体检发现。 影像表现 以下肺多见，肺外周胸膜下分布，直径约1-4cm。

CT平扫：常表现为单发结节，密度均匀，无出血、坏死、空洞，可见钙化，边缘清晰呈“硬币”样外观；

CT增强：动脉期病灶呈中度至明显强化；静脉期或延迟期呈持续均匀强化，强化程度略减低；部分病变可见点状或线状血管影及延迟强化假包膜。

鉴别诊断

（1）肺结核球：为肺结核的特殊表现形式，大都有结核病史；好发于上叶尖后段及下叶背段；圆形或类圆形，病灶直径多小于3cm；边界清楚，光滑，周围见“卫星灶”；病灶内可出现空洞、钙化；强化多表现为中心无强化，边缘环状强化。

（2）炎性假瘤：30-40岁多见，多无临床症状；CT扫描常呈三角形、楔形或类圆形，边界清晰，密度均匀，可见方形征或边缘刀切征，多无分叶及短毛刺，少数可有长毛刺。增强后动脉期均匀或不均匀强化，部分肿瘤可见血管影，静脉期持续强化。

（3）错构瘤：多发生于男性；典型的“爆米花”样钙化与脂肪成份有助于鉴别，增强扫描多强化不明显。

治疗及预后

治疗上以手术切除为主；预后较好。

参考文献等相关资料：

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