胸腺瘤型重症肌无力合并暴发性心肌炎，多学科团队出手保其平安！

胸腺瘤型重症肌无力合并心肌炎是一种病情十分危急的病症，处理不当极易造成死亡。一年前，中山大学附属第一医院神经科ICU联合心内六科（CCU）、胸外科、心脏外科成功诊治一名以暴发性心肌炎起病的胸腺瘤型重症肌无力患者。术后半年随访，患者症状得到显著改善。

▲患者出院时家属赠送锦旗

胸腺瘤型重症肌合并暴发性心肌炎多学科团队联手助其康复

据了解，患者张先生（化名）因前胸部闷痛伴呼吸困难于中山一院急诊就诊。经一系列检查后，患者胸部CT结果显示其存在“前中上纵膈肿块”，肿块活检结果显示其存在“AB型胸腺瘤”。结合临床表现，医生判断其患有胸腺瘤型重症肌无力。经过常规治疗后，患者的呼吸困难症状反而逐渐加重，需要持续依靠呼吸机辅助通气，并伴有血压不稳症状，于是医生将其转入神经科ICU进一步诊治。

▲医务人员在床边救治患者

接诊后，神经科ICU冯慧宇教授、周鸿雁副教授团队详细了解患者病史，为其进行了查体分析，并完善相关检验检查。结果显示，患者血清乙酰胆碱受体抗体阳性，医生判断患者出现肌无力危象。患者转入神经科ICU后，气促、胸部闷痛等不适逐渐加重，并出现尿少、血压低、血氧低伴心律失常等症状，心肌酶、心肌损伤标志物明显升高，心脏彩超提示其射血分数也较低。

由于患者病情危重，神经科ICU团队迅速为其组织专家会诊，心内六科、呼吸与危重症医学科、胸外科、心脏外科等科室专家参与会诊。考虑到患者胸腺瘤压迫心脏、大血管和气管，引起低氧血症、心力衰竭和梗阻性休克，且保守治疗无效，专家团队判断应尽快为他实施外科手术，切除胸腺瘤以解除压迫，但患者多脏器功能都有障碍，手术治疗风险极高。神经科ICU及外科医生与家属耐心沟通，充分告知手术治疗的必要性和相关风险后，患者及家属同意手术。

经过积极的术前准备，胸外科顾勇教授团队、心脏外科吴钟凯教授团队联合为患者行胸腺肿瘤切除术，顺利切除一个大小约10*8*5厘米的肿物。术后病理检查，考虑肿物为胸腺瘤AB型，可见包膜侵犯。

术后，患者仍出现持续低血压，需依靠血管活性药物及主动脉球囊反搏装置维持血压，并反复出现心律失常。专家团队回顾了患者的起病过程，发现患者起病早期即出现胸闷、心律失常、血流动力学不稳定，伴心肌酶、心肌标志物水平明显升高，心脏射血分数低，解除压迫后循环仍无好转。据此，专家判断患者可能合并了暴发性心肌炎。于是，专家团队为患者进行积极的免疫治疗（血浆置换、丙种球蛋白冲击、糖皮质激素及他克莫司），通过精细的容量管理、抗心律失常、控制感染，患者病情逐渐好转，顺利出院。出院半年后，患者可以自主呼吸，肌力恢复正常，肾功能和心功能已恢复正常。

▲患者病情逐渐好转

16%重症肌无力患者心脏受累表现多样，甚至心衰猝死

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，多累及骨骼肌，造成神经肌肉接头处递质传递障碍，对心肌直接作用较小。研究报道，约16%的重症肌无力患者可出现心脏受累，其表现多样，从无症状性心电图改变，到心肌炎、心衰，甚至心源性猝死。胸腺瘤型重症肌无力伴发心肌炎的概率更高，其机制可能与胸腺瘤相关的巨细胞心肌炎或某些针对心肌细胞的自身抗体相关。

胸腺瘤型重症肌无力合并心肌炎的患者，临床表现起病急，症状出现早，可能伴有心律失常和（或）急性心衰表现，甚至合并严重血流动力学障碍。通过辅助检查可发现心酶增高，心电图可见心律失常，心脏多普勒可见室壁运动减低、射血分数降低，冠脉CTA未见异常，重症肌无力相关抗体阳性。该病死亡率高，需要尽快进入重症监护室并进行积极治疗。

来源：中山一院

校审：赖   蓉

初审：章智琦

审核：梁嘉韵

终审：彭福祥

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