宝宝黄疸迟迟不退，照了蓝光也没用，确诊致命疾病：胆道闭锁！妈妈哭了：这么小就要肝移植？

宝宝出生后，黄疸迟迟不退？照了蓝光也没用？

浙大儿院专家提醒：这种情况一定要重视，及时到医院进行检查，排查是否有胆道闭锁。

一个名叫洋洋（化名）的孩子，出生3天后，妈妈就发现她皮肤变黄，以为是正常的新生儿黄疸，想着过几天会好，也就没在意。又过了2天，皮肤变得越来越黄，而且眼白也开始发黄。不放心的家里人，赶紧带着孩子到了当地医院。

在接受2次蓝光照射治疗后，洋洋黄染症状有所减轻，但之后仍然反复出现黄染（一种症状，主要表现为全身皮肤和巩膜的发黄）。查了肝功能提示总胆红素252.4μmol/L，大大超出正常范围，当地医院建议尽快转诊至位于杭州市滨江区的浙大儿院。

在浙大儿院经过B超等检查，洋洋被确诊为胆道闭锁，一种不治疗会致命的疾病。

胆道闭锁会致命、若不治疗孩子一般2岁左右死亡

浙大儿院新生儿外科钭金法主任介绍，胆道闭锁（biliary atresia，BA）是婴儿早期的一种严重肝胆系统疾病，它损伤肝内外胆管进而阻断胆汁的引流，致使胆汁淤积，最终导致肝纤维化和肝功能衰竭，它的发病机制尚未十分明确，发病率在1/5000-1/10000之间，女性多于男性。

“通俗来讲，胆道闭锁就是因为各种原因，把运输胆汁的‘道路’堵了，胆汁不能从肝脏里面排出，淤积在肝脏里，导致肝硬化等严重的后果。”钭主任说。

他表示，胆道闭锁就是一种导致新生儿黄疸的严重疾病，在新生儿中的发病率并不低。通常情况下，生理性黄疸会在孩子出生2~5天内出现，2~3周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，且患儿的大便颜色会变淡或呈白色（白陶土样），如果不能及时治疗，胆道闭锁患儿一般在2岁左右会因肝硬化并发门脉高压、肝性脑病等死亡。

那么洋洋的情况也这么严重吗？钭主任表示，多数孩子的胆道闭锁属于Ⅲ型，如果不及时治疗，也无法避免跟其他孩子一样的命运。

只能等待肝移植吗？医生建议做葛西手术、术后情况明显好转

那么，怎么治疗胆道闭锁呢？

孩子检查结果出来的时候，洋洋妈妈到网上搜了很多信息，很多人都说肝移植是胆道闭锁的终极治疗方案。

“那时，真的觉得天都塌下来了。这么小就要肝移植。而且，等到合适的肝源又多么不易。”洋洋妈妈哭着表示，自从孩子确诊后，就没睡过一个安稳觉。

等她拿着检查报告单来找钭金法主任复诊，却发现不仅有替代治疗方案，而且已经很有经验。

钭主任告诉她，这种疾病及时诊断、尽早手术很重要。首先要做的是葛西手术，手术年龄在8周以内效果好，最好不迟于3个月（90天）。

葛西手术，即肝门-空肠吻合术，是胆道闭锁的首选手术方法，主要是通过手术将肝门部胆道闭锁形成的纤维块切除，利用周边肝门部的创面和空肠做一个胆道的重建，让胆汁排出来。

“葛西术后，孩子能较快退黄，不发或少发胆管炎、肝功能得以恢复，病情有望大大缓解，如果未来还需要肝移植，还能让孩子在更大年龄情况下进行，为移植创造更好条件。葛西效果好的孩子除了没有胆囊，饮食小心，定期复查，基本和普通孩子无异，身体和智力发育也不受影响，生存质量很高。从目前掌握的情况看，有的孩子成年后甚至不用肝移植。”钭金法表示。

焦急的家人在进一步了解相关治疗方案后，决定手术。在洋洋一个多月龄时，成功由钭金法主任医师主刀，进行了葛西手术。

术后，钭主任团队制定了详细的药物治疗方案，洋洋的黄疸和排便情况明显好转。一家人看到了新的希望和曙光。

（资料图 ）钭金法主任在手术 与本病例无关

2年自肝生存率达80%、浙大儿院葛西手术达国内领先水平

钭主任表示，浙大儿院每年收治50多例胆闭患儿，经过葛西手术和精心的随访治疗，多数患儿黄疸得到缓解甚至完全消退。葛西术后2年，5年，10年的自肝生存率分别达到了77.4%、63.1%、40.4%，在国内外均属于较高水平。

他表示，月龄太小的孩子肝移植手术难度增加高。如果不做葛西手术，有些孩子很可能在满足肝移植条件之前，身体就无法支撑。此外，虽然目前肝移植技术成熟，移植成功率高，但也会带来新的问题。

“所以对于胆道闭锁患儿，在合适的时机选择正确的治疗方式很重要，三个月以内的胆闭患儿首选葛西手术，而不是一味地等待肝移植。国际上通行的治疗方案是，先做葛西手术，如果葛西手术效果不好，再择机进行肝移植。”钭金法说。

钭金法还说：“近年来，国内肝移植水平发展迅速，尤其是儿童亲体肝移植，走在了国际前列。但片面强调肝移植，甚至放弃葛西手术，是不可取的。”

“进入移植中心的患儿都是葛西手术术后效果不佳的患儿，导致一些肝脏移植中心对葛西手术有认知偏倚。”

钭金法呼吁各界对葛西手术增强了解，同时呼吁更多医疗机构开展胆道闭锁全流程诊治。

“儿外科医生不光要会做精准的葛西手术，更需要对胆道闭锁术后做好全流程的科学随访和管理，尤其是胆管炎的合理治疗，这是提高葛西手术疗效的另一个关键因素，千万不能只开不管！全流程诊治是浙大儿院目前葛西手术疗效好的重要原因之一。”钭金法说。

(资料图)钭金法主任（右）在查房 与本病例无关

“专业诊断-葛西手术-肝脏移植”浙大儿院为胆道闭锁提供一站式、全周期服务

目前，除了葛西手术治疗水平居于全国前列，浙大儿院还是全国为数不多取得肝脏移植资质、可以为儿童开展肝移植治疗的儿童医院。肝移植手术的成功开展，意味着浙大儿院已能形成了“专业诊断-葛西手术-肝脏移植”一站式、全周期服务，也就是胆道闭锁患儿从疾病诊断到最终得到根治，都可以在浙大儿院实现，避免了在不同医院之间不断辗转。目前，能够实现一站式、全周期服务的医院屈指可数。

与此同时，在儿童医院移植肝脏，还具有多点优势。首先是，目前大部分儿童器官移植在综合性医院进行，围手术期管理方面难以充分体现小儿与成人各个系统的差异性，若儿童器官移植能够在儿童医院开展，将比较好地弥补这方面的缺点和不足；其次，浙大儿院对患儿进行全周期管理，对孩子的病情更加了解，与孩子之间的感情和信任更加深厚，也为手术的成功开展提供有利条件；第三，移植手术特别需要人文关怀，术中要确认患儿的保温、支撑设备，保证患儿不会受到环境温度过大的影响，娇嫩的皮肤不会受到挤压等，在这方面儿童医院都具有自己的优势。

作为国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心，浙大儿院已经取得心脏、肝脏、肾脏3项人体器官移植资质。接下来，将尝试以器官移植为突破口开展重点技术创新，为儿童生命健康提供更强保障。

知识1+1

1、怎么发现胆道闭锁？

胆道闭锁宝宝最开始的表现就是皮肤、巩膜变黄，大便颜色变浅，呈现出白陶土的颜色，宝宝正常大便的颜色应该是金黄色或者绿色，一旦大便颜色变浅，就要引起警惕，可以马上去查一个血生化，做一个肝胆的B超。

2、孩子得了胆道闭锁怎么办？

及时诊断、尽早手术，最佳手术年龄：8周以内，最好不迟于3个月（90天）。

手术方法：

Ⅰ型：肝管或肝总管空肠吻合术；

Ⅱ型Ⅲ型：葛西手术（Kasai手术）

肝移植术

3、葛西手术是什么？

葛西手术，又称Kasai手术，即肝门空肠吻合术（hepatic portoenterostomy），最早由日本的Kasai（葛西）教授于1959年提出，包括肝外胆管树的切除和通过Roux-en-Y吻合术将肠段直接连于肝门部以引流胆汁，它的使用或可降低这些儿童早期的肝移植率，提高自体肝的存活率。

4、葛西后孩子能活多久？

葛西术为日本首创，本意是为了延长胆闭患儿存活时间，直到有条件进行肝移植。但意外发现，部分孩子经过葛西即能长时间自体肝生存。中国开展葛西术迄今不过 30 余年，年龄最大的葛西后患者也有30余岁了，除了定期检查身体，基本与常人无异。相信随着科学的进步、医学的发展，将给胆道闭锁患儿带来更安全有效的终极治疗方案。家长要做的，就是为孩子争取时间，尽量给孩子提供最大的生存几率和最好的生活质量。

5、葛西手术后，有多大几率可以退黄？多大几率可以自体肝生存？

一般认为葛西术后有80%以上可以退黄，30%左右能长期自体肝生存。随着技术进步和用药经验积累，这个数据还能上升。如果术后孩子能较快退黄、不发或少发胆管炎、肝功能得以恢复，就有很高几率长期自体肝生存。作为最早展开葛西、技术也最成熟的国家，日本对葛西术后患者有长期追踪，数据显示20年自体肝生存率为 49%（即手术 20 年后仍有一半人能自体肝生存，2017 年数据）。

作者 / 陈西瓜、木玉

审核 / 钭金法主任医师

资料提供 / 新生儿外科 胡书奇

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