四肢抽搐、行为异常，竟是自身免疫性脑炎……

口吐白沫、四肢抽搐、神志不清……一年前，花季少女小慧（化名）被突如其来的疾病缠身，随即送往中山大学附属第一医院接受治疗。神经科ICU冯慧宇教授团队发现了小慧身上的卵巢畸胎瘤，并明确诊断其患上了NMDA脑炎。住院期间，神经科ICU联合妇科团队成功为其施行了卵巢畸胎瘤切除术，并进行积极的免疫治疗。目前，该患者症状得到显著改善。    

▲患者家属为医务人员送来锦旗

花季少女患者深陷疾厄漩涡

患者仅22岁，正值花一样的青春年华。在一个寻常的下午，同学发现她一直自言自语，答非所问，周围人无法与其交流。在家人陪同下，患者前往当地医院就诊，但却未能得到明确诊断。为进一步诊治，患者家属辗转将其送至中山一院。在就诊时患者出现双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐，并随即出现意识不清的症状。2天后，患者由于指脉氧低，专家团队给予其紧急气管插管，并转入神经科icu进行进一步治疗。

接诊后，神经科ICU冯慧宇教授、周鸿雁副教授团队详细了解患者病史，为其进行了查体分析。患者主要临床表现包括精神行为异常、癫痫发作及意识障碍。经一系列检查，患者寡克隆带阳性，血清抗NMDA抗体滴度1:1000，脑脊液抗NMDA抗体滴度1:100，血清重症肌无力抗体、副肿瘤综合征抗体及周围神经抗体呈阴性，脑脊液常规检查和脑脊液生化均未见异常，盆腔CT提示左侧卵巢畸胎瘤，颅脑MR未见明显异常。根据患者临床表现及检验检查结果，专家团队最终诊断该患者为抗NMDAR抗体脑炎。

明确病因后，神经科ICU冯慧宇教授、周鸿雁副教授团队及妇科团队与家属进行耐心的沟通，告知行手术治疗的必要性及相关风险，家属态度非常积极，支持手术治疗。经过积极的术前准备后，专家团队为患者行畸胎瘤切除术，术后病理见（左侧卵巢）成熟型囊性畸胎瘤，内含油脂及毛发，并见少许分化成熟的脑组织。

术后患者立刻接受积极的免疫治疗，包括糖皮质激素冲击、蛋白A免疫吸附、丙种球蛋白冲击、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、托珠单抗。此外，专家团队还为患者进行了抗癫痫、抗感染、营养治疗及对症支持治疗等。经上述治疗后，患者症状逐渐缓解，开始接受系统的康复治疗。出院5个月后随访，患者神志转清，没有再出现抽搐症状。出院1年后随访，患者恢复良好，生活已经可自理，并已重返校园。

▲神经ICU专家团队为患者会诊

什么是NMDAR脑炎？

抗NMDAR脑炎是一种由抗NMDA受体NR1亚基抗体介导的自身免疫性脑炎。多数患者发病前有头痛、发热、咳嗽、乏力、腹泻等前驱症状，临床表现主要为精神行为异常、近事记忆减退、癫痫发作、言语/运动障碍、不自主运动、意识水平下降等。

抗NMDAR脑炎患者在女性群体中更为多见，与多种肿瘤有关，包括畸胎瘤、小细胞肺癌和卵巢囊腺纤维瘤，其中卵巢畸胎瘤最为多见。在怀疑患者可能存在抗NMDAR脑炎后，专家需要为患者进行头颅MRI影像学检查、血清及脑脊液检查、脑电图以及恶性肿瘤评估等检查，进一步确诊病情。

治疗方面，抗NMDAR脑炎的治疗主要包括免疫治疗、癫痫发作和精神症状等对症治疗，以及对合并肿瘤者进行切除肿瘤的治疗，要将手术和免疫治疗结合才能最大程度地发挥治疗效应。多数抗NMDAR脑炎患者在尽早接受积极治疗后都有良好的预后，能够回归正常的生活。

来源：中山一院

初审：章智琦

审核：梁嘉韵

终审：彭福祥

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