视神经胶质瘤有哪些临床表现？5岁视神经胶质瘤患儿还有救吗？

视神经胶质瘤有哪些临床表现？

视神经通路下丘脑神经胶质瘤(OPHG)是一组脑的低级别发育性肿瘤，可发生在从视神经到视辐射的视觉通路的任何地方，并涉及邻近的下丘脑和周围的边缘结构。这些肿瘤通常出现在儿童早期(8岁以下)。高达50%的患者与遗传性癌症易感性综合征1型神经纤维瘤病(NF1)相关，该病通常在小于5岁的早期出现。从患有NF1的儿童的角度来看，高达20%的儿童可能患有OPHG。总体而言，散发性和NF1相关的OPHG占儿童脑肿瘤的3%-5%。它们很少在中枢神经系统内转移，几乎从不全身转移。超过80%的人可以长期存活到成年。NF1作为一种遗传性癌症倾向状态，使个体在一生中罹患特定低度恶性肿瘤的风险增加。这些终生风险影响治疗选择，证明尽可能少用放疗和避免使用DNA突变药物，如烷化剂。此外，失明的风险要求对使用具有与听力损伤或其他神经毒性相关的毒性的药物进行仔细的论证。

视神经胶质瘤可表现为:

视神经损伤引起的视觉功能受损的体征和症状，其性质与沿视觉通路的神经受累的精确解剖部位有关。由于视力不佳或局灶性中脑异常可出现眼球震颤；

需要紧急脑脊液(CSF)分流的急性脑积水，特别是当肿瘤或相关囊肿充满第三脑室时；

球后视神经肿瘤导致眼球向前移位引起的眼球突出；

由于下丘脑传入和传出信号的中断而引起的生长和性发育模式紊乱；

间脑综合征是由于在出生后的头两年内下丘脑肿瘤的参与导致了一种极端形式的代谢紊乱，其特征是体重增加受损，长度/身高保持增长、活动过度、代谢亢进、持续呕吐和眼球运动障碍

视神经胶质瘤，一般视力下降为首发症状，如果未及时治疗有失明风险；一般为低级别胶质瘤，安全全切后能有保视力的“治愈性”效果，20年总体生存率可达85%以上。通常全切肿瘤，可获得良好预后，但由于源自视神经且影响整个视路系统、下丘脑等关键脑组织，手术后遗症风险大，术中稍有不慎患者就可能失明且难以恢复。虽然神经外科各种技术和设备发展到今天，视神经等疑难位置早已被突破，已经不是手术禁区。但是目前现实情况确实是，视神经胶质瘤的手术治疗一直未达成广泛的共识。

INC巴特朗菲教授视神经胶质瘤案例：

5岁患儿视神经下丘脑胶质瘤病情回顾：3岁多的康康(化名)因视力下降、头痛、呕吐就医发现“右侧基底节区及下方占位、鞍区占位”，再不手术，可能因肿瘤压迫而双目失明，但因病变位置复杂，切除极其困难，咨询的很多专家都建议保守放化疗。而教授评估康康的病情后指出，为保住孩子视力，手术是最佳治疗的第一步，尤其是切除鞍后肿瘤压迫和移位脑干的部分。后续可通过先化疗再放疗的办法控制肿瘤复发。这让几乎放弃治疗的家人重新看到了希望，他们也满心盼望着教授能来国内给康康主刀手术。

治疗过程：等了足足一个月，2021年INC德国巴特朗菲教授来华终于成行，在苏州大学附属儿童医院，教授为康康成功手术。康康在ICU观察了一夜第二天就转到普通病房，术后MR显示肿瘤得到次全切除。目前术后恢复良好，孩子的原有视力保留。

术后康康可下地独自行走，原有视力保留

巴教授治疗策略：

根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

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