【医者仁心】从随时可能猝死到对未来充满信心——航天七三一医院心血管内科顺利救治一名Brugada综合征患者

Brugada综合征患者顺利得到救治

在得到航天七三一医院心血管内科的确诊和救治之前，32岁的赵先生非常郁闷且恐惧，因为近一段时间，他动不动就会“死”过去。

“大夫，我刚才在家里突然失去意识、四肢抽搐、两眼上翻，跟‘死’了一样，大概2到3分钟后会自己‘活’过来，整个过程像做噩梦一样！”日前的一个凌晨，赵先生满眼恐惧的向医生描述着自己的病症。

而这样的恐怖经历，赵先生不止经历了一次，病症发作的时候连小便都会失禁，被吓坏了的赵先生妻子赶紧呼叫了“120”救护车，以最快的速度来到航天七三一医院。

急诊的心电图显示类似急性心肌梗死（V1-V3导联ST段抬高），静脉血钾离子掉到了危险的2.9mmol／L（正常人3.5-5.5mmol/L）。

急诊科医生立即拨通了医院胸痛绿色通道值班电话：“有个小伙子，34岁，没有基础病。心电图ST段抬高可疑心梗，但是……他没有胸痛。在家抽搐了3次。”听到这里，心血管内科心梗一线仇集大夫起了疑心。虽然有一些糖尿病患者对疼痛不敏感，可以有无症状心梗，但是一个没有基础病年轻小伙子无症状就太奇怪了。不会是别的病吧？

就在确定病症的过程中，赵先生又一次突然发病，再次“死”了过去。这一次，护士判断他出现了“室颤”很快给赵先生做了电除颤，仅仅不到3秒钟，就把赵先生从死亡边缘拉了回来。但如此频率的严重发病，仿佛病魔在赵先生的体内装了一个自毁装置，想要随时终结他的生命。这种状况让值班医护人员的心都揪了起来，空气似乎都变得凝重。仇集大夫仔细阅读心电图，发现它并不是急性心梗，而是Brugada波形，这是一种可以引起恶性心律失常的波形，也被称为Brugada综合征。

赵先生随即被收进了心血管内科重症监护病房（CCU），当赵先生得到这个听都没听过的疾病名称时，自己也很惊讶，年纪轻轻的他没有高血压、糖尿病，也不抽烟、连啤酒都不怎么喝，怎么会得这个病？

“要说不正常，也就是夏天这几天，不知道为什么，我总是食欲不好，吃的少出汗还多，总感觉身上没劲……”他努力回忆着得病前的经历，结合赵先生的化验结果和描述，心血管内科团队找到了他发病的缘由：身体补给不足，体液丢失过快，严重低钾血症导致心肌细胞膜电位不稳定，诱发了心律失常。赵先生又补充了一段家族史，他的父亲就是在夜间猝死的。这样的家系更加肯定了心血管内科团队的判断。因为Brugada综合征就是一种基因遗传缺陷。一块又一块“拼图”的出现，使得诊断越来越明确。

明确了诊断，需要的就是积极纠正患者体内的离子失衡，这可以最大限度预防恶性心律失常。但是真正可以确保避免猝死的治疗只有植入ICD（埋藏式心脏复律除颤器）。这是一种植入体内，随时可以检测患者的心律，一旦出现室颤，可以自动放电的除颤器。

手术方案确定后，心血管内科医护团队顺利为他植入了ICD。接受了手术的赵先生恢复良好，不几日就达到了出院标准。

出院那天，赵先生激动的表示，他迫不及待想回家去看一看亲人，他非常感谢航天七三一医院心血管内科医护团队，如果不是白静主任的及时诊断和整个团队的积极抢救，说不定他就在哪次犯病过程中没了，是大家给了他新的生命。

面对之后的生活，赵先生乐观而自信的表示，“看我的左胸口，这个小东西（ICD）是航天七三一医院心血管内科给我植入的‘保护神’，这下走到哪都不怕了，对于以后的生活，我充满信心。”

科普时间：Brugada综合症的发现

说起Brugada综合症被发现的过程，有着一桩传奇的故事。

上个世纪后半叶，在东南亚各国，从菲律宾到泰国，从缅甸到老挝，不少平素健康的青壮年男性不明不白地在夜间猝死。美国亚特兰大市疾病控制中心发现，1966年～1977年越战后，移民到美国的老挝、柬埔寨、越南、泰国的亚裔难民中，青壮年男性夜间的猝死率异乎寻常的增高，多在夜间发生，尸检未发现死者生前有任何器质性心脏病。1981年～1982年，该死亡率持续上升，逐年增加，且具有家族聚集性，这一现象引起当时社会的极大恐慌。  

出生在上世纪50年代后西班牙的Brugada三兄弟，从小敏而好学立志投身医学事业。一天，Brugada三兄弟之一的Josep接待了一位来自波兰的小患者，身为儿科心脏电生理专家的他发现，这个2岁的男孩因反复发生室速、室颤伴意识丧失，经多次抢救而复苏成功。他的同胞姐姐因同样病情在2岁时不幸猝死，姐弟二人的心电图右胸导联有着同样的表现：都存在右束支阻滞、ST段抬高和T波倒置的心电图三联征。随后，Brugada三兄弟又陆续收集到6例相同病例，先后在NASPE学术年会、美国PACE杂志上做了该专题报告，发表了该论文的摘要，引起学术界的高度关注。不少医生随后相继报告了相同病例，并将这一临床症候群命名为“Brugada综合征”。而东南亚猝死的很多男性青年就有这种特殊的心电图改变。

值得一提的是，中国旅美学者严干新续写了Brugada兄弟的传奇并对该病症进行了完善。他发现，跨心室壁的心电图记录到QRS波终末部出现了J波，这种心室QRS波终末的J波酷似右束支阻滞时QRS波终末部的R波，但实际这是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位存在的复极差形成的，由于心外膜心肌细胞的Ito电流增强，复极速度的加快使动作电位时程缩短，而心内膜的心肌细胞不存在这种变化，两者之间跨室壁的复极差则形成了J波，这实际是心肌跨室壁复极离散度增大的结果。也就是说，当心室肌之间明显存在2相复极差时，则可进一步形成2相折返，引发室颤与猝死。

严干新及导师纠正了Brugada兄弟对患者特有的心电图解释：即患者伴发的不是右束支阻滞而是一种异常的心室早复极J波；异常的复极J波存在时，患者容易发生2相折返并引发室速、室颤及猝死。

在后来不断的研究中，Brugada三兄弟中的Josep再三强调：一旦心电图存在Brugada波，不管是1型、2型还是3型，最终能否诊断Brugada综合征，还要看是否伴有恶性室性心律失常及心脏电生理检查结果是否为阳性。

几十年谜团的面纱一层层被揭开，人们恍然大悟。Brugada综合征也被明确成为了现代医学中能引起猝死的一种新病征。

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