重型血友病从青春期过渡到成年期的治疗依从性降低！

重型血友病青年从青春期过渡到成年期的依从性和结果的决定因素（TRANSHEMO）：一项基于FranceCoag注册的多中心法国国家观察性横断面研究

医疗保健的依从性差可能会产生严重后果，如关节积血，这可能会导致身体功能和生活质量（QoL）受损。一项关于12-25岁血友病（PwH）患者坚持预防治疗的研究发现，不太坚持预防的人出现关节积血的数量更高。有必要深入了解从儿科护理向成人护理过渡期间对医疗保健的依从性，因为这是年轻血友病患者的一个重要阶段。先前的研究评估了对处方治疗方案的依从性，发现当PwH成年后，依从性水平下降。在一项关于a型血友病管理实践模式的研究中，13-18岁和19-28岁人群的高依从率分别为54%和36%。在另一项研究中，83%的13-17岁青少年坚持预防，而18-25岁的年轻人（YA）的这一比例为53%。由于从青春期到成年期对治疗方案的依从性下降，维持对医疗保健的依从性仍然是过渡过程中的问题之一。

在过渡过程之外的血友病的一般背景下，坚持医疗保健的决定因素被确定为障碍（无症状或症状不常见、年龄较大）和促进因素（对治疗必要性的信念、与医疗保健提供者的良好关系、症状体验）。关于年轻PwH的过渡过程，在定量研究中发现，年龄较小、积极情绪、高度自尊、充足的入学率、充足的疾病管理、家庭和社会支持与坚持治疗呈正相关。

TRANSHEMO项目定量阶段的主要目标是比较青少年和患有严重血友病的YA对医疗保健的依从性，这被认为是成功过渡的标志。次要目标是通过结构方程建模（SEM）确定这种坚持的决定因素（促进因素和障碍）以及这些决定因素之间的关联。

研究设计和研究人群

TRANSHEMO项目的研究方案先前已发表。这是一项多中心、观察性、横断面研究，涉及法国29家血友病治疗中心。纳入标准为PwSH A或B，年龄在14至17岁之间（青少年组）或20至29岁之间（YA组），在一个参与的HTC中随访，该HTC被纳入法国国家注册中心FranceCoag，隶属于法国社会保障系统，没有阅读或写作困难。获得了YA和青少年父母（或法定代表人）的书面同意。参与者是那些符合所有纳入标准、同意参与并发回问卷的人。纳入期从2017年2月开始，到2019年2月结束。

结果

关于主要目标的结果如表4所示。青少年对医疗保健的依从性比YA高21%（82.2%对61.2%，p<.001）。在所有次级标准中，青少年的成绩也比YA好。医生报告的青少年和YA对临床随访的依从性（+22.9%，p<.001）和接受这种治疗的预防依从性（-26.6%，p<.001）之间存在更大的差异。

SEM结果如图2表6和表7所示。YA（OR 0.64；95%CI 0.41–0.99）、至少复读一个年级（OR 0.47；95%CI 0.31–0.71）和出现心理健康问题（OR 0.37；95%CI 0.15–0.94）对坚持医疗保健有负面影响。其余因素对依从性没有显著的直接影响，也没有发现间接影响。

Model specification for the determinants of the adherence to healthcare. Rectangles represent observed variables, ovals represent latent variables, single-headed arrows. represent direct effects, and double-headed row represents correlation.

关于决定因素之间的关联，较高的自主性与较少的心理健康问题有关(𝝱 = −0.10，p<.001）和更好的血友病特异性生活质量(𝝱 = −0.09，p<.001）。使用社会支持应对策略的频率越高，心理健康问题就越多(𝝱 = 0.09，p=0.022）。验证模型良好拟合的指标为CFI=0.919，TLI=0.964，RMSEA=0.031，SRMR=0.051。

患有重型血友病的青少年比YA更能坚持医疗保健。坚持医疗保健的障碍是YA，他至少复读了一个年级，并提出了心理健康问题。基于这些障碍，医疗保健专业人员可以制定有针对性的支持策略和适应的治疗教育计划，这些计划将根据他们的个人资料向年轻的血友病提出。TRANSHEMO项目基于定量和定性阶段的混合方法设计。定性阶段将阐明定量阶段的结果，稍后将公布。

Haemophilia. 2023;1–17.

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