脑小血管病的影像诊断
脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是近年来受到关注的疾病领域。脑小血管病在常规核磁共振上的表现包括腔隙性梗死(lacunar infarction)、脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)、腔隙(lacune)、血管周围间隙(perivasuclar space,PVS)、脑微出血(cerebral microbleed)、脑萎缩(brain atrophy)等,具体特点如下表格,这些概念的使用应规范,避免混淆。
1. 腔隙
腔隙:“lacune”一词源于法语,1838年被首次提出,1965年Fisher在尸检病理中对腔隙进行了系统描述。腔隙是一个形态学的概念,组织病理中通常表现为病灶边缘形状不规则、中心充满液体的空洞(cavity),腔内可有小梁结构,病灶周围可以有一定程度的白质疏松、轴突损害、胶质增生或含铁血黄素沉积;直径为0.5~15.0 mm,好发于大脑深部,如皮质下白质、基底节和脑桥基底部。由于腔隙中心液化,MRI上信号同脑脊液,表现为T1WI低信号、T2WI高信号、液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列低信号(有时可见病灶周边高信号)、弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)等/低信号、T2*/磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)等信号,直径一般在3~15 mm(图1A,表1)。有时中心腔液在FLAIR上未被抑制,病变可完全表现为高信号,但在T1WI、T2WI上仍表现为脑脊液信号
2. 腔隙性梗死、腔隙性卒中和腔隙性梗死综合征(lucunar syndrome)
Fisher指出腔隙是深部小梗死灶的陈旧期表现,并于1982年提出了21种腔隙性梗死综合征,将腔隙形成前急性期阶段称为腔隙性梗死或腔隙性卒中(lacunar stroke),在这个阶段最常见的临床表现即为21种腔隙性梗死综合征。然而后期基于影像的研究结果提示,腔隙性梗死在急性期后并不都会形成腔隙,也有一部分最终在影像上表现为WMH。从另一个角度看,大多数病理或影像上的腔隙在形成的急性期不一定有卒中症状。因此腔隙性卒中和腔隙是两个不同的概念,但目前在国内的临床诊疗及研究中并未特别对这些词进行区分和定义,这样的混用造成了一定的混乱。
3. WMH
WMH为基于MRI的影像学概念,在CT时代常被描述为脑白质稀疏(leukoaraiosis),对应了多种病理改变。CSVD诊断标准中需强调血管源性机制所致。对于血管源性的WMH,不同病变有不同程度的脱髓鞘、胶质增生、纤维和少突胶质细胞减少,融合病灶病变范围更广;脑室周围和深部WMH的特征是血管壁增厚,PVS扩大,血管密度降低,血管曲度增加。MRI表现为不同大小的T2WI、FLAIR高信号,T1WI等/低信号、DWI等信号、T2*/SWI高信号,而非空洞化的脑脊液信号,常双侧对称,分布于侧脑室旁和深部白质。WMH的病理生理机制仍在不断探索。研究发现深部WMH可见毛细血管内皮细胞激活,脑室周围WMH可见免疫激活的小胶质细胞,因此缺血和血脑屏障的破坏被认为是WMH起源的机制。
4. PVS
PVS是穿支血管自蛛网膜下腔进入脑实质后环绕在动静脉和微动静脉周围的潜在空隙,当其间有细胞间液充填后可出现扩张的现象。最早于19世纪50年代由德国病理学家Rudolf Virchow 和法国病理学家Charles Philippe Robin报道,故称为Virchow-Robin间隙。在此之前法国医生Durand-Fardel就报道了脑白质多发筛孔样小空洞结构(état crible),后发现这些结构绝大多数为扩大的PVS。核磁共振各序列信号强度与脑脊液一致,表现为T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR低信号、DWI等信号、T2*/SWI等信号。成像平行于血管时表现为线性,垂直于血管时为圆形或卵圆形且直径一般<3 mm。通常在基底节下部最为突出,也可见皮质下白质和中脑,而小脑很少见。其可见性取决于核磁共振的分辨率和序列特征,单纯的可见性并不能作为病理性PVS扩张的统一标准。另外,直径≥3 mm的PVS并不少见。因此目前不过度强调大小而重点描述常见区域和形态,有助于对PVS的判断。
5. 微出血
微出血是在SWI显示为低信号的小圆形信号,T1WI、T2WI、FLAIR、DWI序列一般均为等信号,通常直径2~5 mm,但有时可达10 mm。在病理上往往为含铁血黄素颗粒和吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,周围脑组织可以伴有组织疏松、破坏、胶质增生等病理改变。这些含铁血黄素颗粒也可位于PVS或者脑组织中,不伴有周围脑组织破坏。另外,影像病理研究中也可见到完整或溶解的红细胞,提示新近出血,或者微动脉瘤、小动脉夹层、海绵状血管瘤、毛细血管扩张等一系列血管管壁病变。
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