听力下降一月余，男子被诊断听神经瘤

病史摘要

患者男，34岁，听力下降一月余。

影像检查

1、颅脑CT平扫

颅脑CT平扫显示左侧桥小脑角区可见团块状异常密度，大小约3.0*3.4cm，边界不清，内部密度欠均匀，可见低密度坏死区，左侧内听道较对侧扩大，邻近小脑受压。

诊断：左侧桥小脑角区占位，建议进一步检查。

2、颅脑MRI

T1W1

T2WI

T2WI flair序列

T1增强

颅脑MRI平扫+增强显示：

左侧桥小脑角区可见类圆形囊实性异常信号，呈长T1长T2信号，flair序列呈混杂高信号，内可见坏死囊变，大小约3.0*3.5cm，边界清晰，增强后病灶实性成分明显强化，囊变区未见明显强化，左侧内听道扩大，听神经增粗伴明显强化，病灶邻近小脑及桥脑受压推移变形，四脑室变形变窄，对侧桥小脑角区未见异常。

结论：左侧桥小脑角区占位，考虑听神经瘤。

讨论

01、概述

听神经瘤，又称前庭神经鞘瘤，是内耳神经生长的肿瘤,是脑神经肿瘤中最常见者。这种神经通过骨隧道(内听道)在大脑和内耳之间传递。听神经瘤占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见。

临床上以单侧耳鸣并伴有进行性听力减退、耳聋为首发症状，早期常位于内耳道内,以后长入桥小脑角池内。肿瘤长大可退变或脂肪性变,亦可形成囊变,偶有肿瘤出血。后期表现为小脑脑桥角综合症，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。肿瘤压迫第四脑室,脑脊液循环受阻形成颅内高压。

02、影像表现

（一）CT表现：

肿瘤CT 平扫多为均匀的等密度或略低密度，亦有部分肿瘤呈混杂密度，增强扫描大多肿块出现强化，表现多样，可为均匀、不均匀或环形强化。病灶中心多位于内听道平面，对于肿瘤直径 <1．3cm 的病灶，CT 较难以发现内听道的明显扩大，但较对侧>3mm 较有诊断意义。

（二）MRI表现：

肿瘤主体在桥小脑角区，见内听道扩大，听神经增粗为特征，肿瘤形态大多数呈类圆形，边缘光滑，这与肿瘤大多数有包膜有关，包膜在 T1WI 与 T2WI 均为低信号。部分肿瘤不规则形，瘤体较大时，可压迫邻近结构，使脑干、小脑受压，造成第四脑室受压变形。

听神经瘤一般呈实性，囊实性和囊性三种：

（1）实性：TlWI 呈低或稍低信号，T2WI 呈高或稍高信号。

（2）囊性：则呈长 T1 长 T2 信号。增强扫描呈均匀或不均匀强化。

（3）囊实性：T1WI 呈低及稍低信号，T2WI 呈高及稍高信号。

03、鉴别诊断

脑膜瘤：好发于中年女性，以宽基底与岩骨相连，且瘤体中心多不在内听道外口, 所以多无听神经瘤特有的内听道扩大和听神经增粗。长轴与岩骨平行，可见皮质扣压征，邻近颅骨多有骨质增生硬化，内部可见沙粒样钙化或流空血管的低信号影，增强明显强化, 具有“脑膜尾征”。脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致, 故其强化程度与肿瘤一致。

三叉神经瘤：以三叉神经为中心生长, 肿瘤多跨中、后颅窝占位, 呈“哑铃状”, 内听道不受累, 岩骨尖常伴有骨质破坏和吸收, T1WI、 T2WI信号变化与听神经瘤相似, 但无第七、第八对脑神经束增粗。若三叉神经增粗则可明确诊断。

胆脂瘤：胆脂瘤有“见缝就钻”的特点，听神经瘤与胆脂瘤的鉴别除看内听道是否扩大外, 主要依靠信号强度的不同。胆脂瘤T1WI呈低信号, 与脑脊液信号相仿或更低;T2WI呈高信号, 比听神经瘤信号更高, 且内部信号不均匀，DWI呈明显高信号，增强后无强化。

参考文献：

[1] 金凤,王凯,刘挨师.桥小脑角区占位性病变的影像学诊断价值[J].内蒙古医科大学学报,2015,37(06):502-505+509.

[2] 舒松,吴明,石峰,杨维伟.听神经瘤的MRI表现及听力损失特点[J].听力学及言语疾病杂志,2014,22(01):88-90.

[3] 方芳,胡少平.听神经瘤MRI表现与病理对照分析[J].CT理论与应用研究,2019,28(06):731-738.

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