肝内胆管腺癌一例

病史摘要

患者女性，78岁，2022年11月体检发现肝脏占位，2023年3月外院就诊提示多项肿瘤标志物升高并体重下降。外院CT示：肝右后叶占位，考虑肝肿瘤，来源胆管肿瘤。

检查图像

PET-CT-MIP

PET-CT矢状位

PET-CT轴位

PET-CT轴位

PET-CT-冠状位

PET-CT-冠状位

PET-CT-延时扫描

PET-CT-延时扫描

影像表现 

肝右后叶占位，延时显像糖代谢不均匀增高，低度恶性肿瘤可能性大,建议穿刺活检明确诊断。

病理结果 

中-低分化胆管腺癌。

病症概述

胆管癌，是一种来源于胆管上皮细胞的肝胆系统恶性肿瘤，可分为肝内胆管癌（ICC），和肝外胆管癌（ECC）两大类。肝内胆管细胞癌(ICC)是发生于二级及以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤，占原发性肝癌15%-20%，占胆管癌20%左右。 

胆道系统是一个分支结构，一级胆管指左右肝管，二级胆管指肝叶胆管（5叶），三级胆管是肝段胆管，四级胆管指毛细胆管。胆总管向下与胰管汇合，经十二指肠壶腹，进入十二指肠。

临床表现 

ICC早期常常没有症状或症状不明显，疾病进展后可出现上腹部不适、腹部饱胀感或疼痛、乏力、食欲下降、恶心、体重下降等非特异性症状。尚有部分患者因发现肝脏占位而就诊，体征可表现为腹部包块、腹部压痛、腹胀等。大部分患者入院时肿瘤已非早期状态，这也是导致患者生存期短、病后生活质量不高的重要原因。因此确定高危人群、优化筛查方案、争取"早诊断"就显得尤为重要。

影像表现 

常用的检查方法包括超声、CT、MRI等。由于肝脏有门静脉、肝动脉双重血供，在正常成人分别供应肝脏总血量的75%和25%，而ICC等肝脏原发性肿瘤多为肝动脉优势供血，这种差异在肝脏增强扫描(包括CT、MRI等)时表现明显，既可以区分肿瘤与正常肝组织，也可以用来鉴别肝肿瘤的类型，这也是增强扫描对肝脏肿瘤有较高诊断价值的重要原因。 

（1）CT：平扫时多表现为低于肝实质的均匀或不均匀低密度肿块，边界模糊，一般无包膜或包膜回缩，近圆形或形状不规则，与肿瘤相关的肝内胆管不同程度的节段性或局限性扩张。增强CT时，ICC在动脉期、门静脉期、延迟期有不同的影像表现(可能与ICC的分型有关)：动脉期常见肿瘤周围环状或边缘样不完全轻度强化、低密度灶内见稍高密度区；门静脉期可见逐渐增加的造影剂摄取；延迟期突出表现为向心性渐进性强化，即造影剂向病灶中心填充，中心强化范围逐渐扩大，强度逐渐增加，强化程度与肿瘤中心纤维基质数量和周围神经浸润程度相关，强化模式有明显强化、轻度强化、等强化、低强化。 

（2）MRI：大多数病灶在T1加权时为均匀低信号，而在T2加权时表现为多种信号，包括混杂信号、不均匀信号或周围高而中心低的信号等，这种多样性也与肿瘤纤维化程度有关，增强扫描与增强CT基本一致，但分辨率更高，对细节显示更加清楚。MRCP作为胆道系统最准确的非侵入性检查方法，因其无创性和优良的成像效果，以及能够帮助临床医师评估胆管中肿瘤的扩散情况。 

（3）PET-CT：对ICC的诊断准确率超过90%，在检测远处转移和淋巴结浸润方面有着极佳的效果。 

鉴别诊断 

（1）肝细胞肝癌：典型肝细胞肝癌静脉期会出现廓清，而肝内胆管细胞癌强化廓清较慢，可延迟于延迟期出现。 

（2）肝脓肿：临床症状比较急，但肝内胆管细胞癌并发胆系炎症时血象也会异常；DWI扩散受限区为病灶中心，脓肿壁常不受限；动态强化时主要为脓肿壁渐进性强化。 

（3）转移瘤：常有原发肿瘤病史；常为散在多发（肝内胆管细胞癌也可）；肿瘤强化多为外周环形强化，边界欠清，呈“牛眼”征。 

治疗及预后 

手术治疗是目前重要的治疗方式，目标是完整切除肿瘤并保留尽可能多的肝脏以维持患者的生存。 

无法进行外科手术治疗的ICC主要依靠化疗、放疗、肿瘤消融等辅助手段，但总体治疗效果并不理想。 

ICC术后复发率高达55%～67%，大部分复发位于肝内，超过50%的患者在手术后1年内发生，是患者术后死亡的主要威胁，研究表明采取积极的治疗措施有助于改善患者预后，尤其是合理的再次手术可使患者明显获益。

参考文献等相关资料： 

[1] 林湘宜.CT与MRI诊断肝内胆管细胞癌的价值分析[J].中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生, 2023(3):3. 

[2] 东贤进,苏伟,李连生,等.腹腔镜肝切除术与开腹肝切除术治疗肝内胆管细胞癌患者短期临床疗效研究[J].实用肝脏病杂志, 2023, 26(1):4.

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