【衡道丨病例】炎性纤维性息肉（Inflammatory Fibroid Polyp, IFP）如何诊断？

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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院蒋丽老师带来有关炎性纤维性息肉病理诊断重点内容吧。

上海交通大学医学院附属瑞金医院

病理科住院医师蒋丽

定义

炎性纤维性息肉（Inflammatory Fibroid Polyp,IFP）是一种良性的、通常为息肉状的、低细胞密度的纤维母细胞性肿瘤，易累及胃和回肠，有明显的炎细胞浸润，尤其是嗜酸性粒细胞。

临床特点

好发于成年人，平均年龄57岁，女性多见;

可发生于整个消化道，最常累及胃窦；胃窦部（70%），回肠（23%），乙状结肠/直肠（4%）;

临床症状与发生部位相关，腹痛、上腹不适、消化道溃疡出血，多数单发，少数多发；可合并胃癌或胃肠道间质瘤;

大体边界清楚，常基于黏膜下，可延伸至固有肌层或黏膜；直径1-5cm，偶可达20cm;

图1：带蒂或不带蒂的息肉状突起，可伴有溃疡形成

形态学诊断要点

1.组织学结构：

①主要位于黏膜下层，可累及黏膜;

②低-中等密度的梭形细胞排列呈条束状，部分席纹状;

③间质小血管丰富，肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构

④间质疏松水肿，部分黏液变性

2.细胞形态：

①胃部IFP：主要由短梭形和梭形细胞构成;

②小肠IFP：主要由短梭形和星形细胞构成;

③间质可见多少不等的嗜酸性粒细胞;

④核分裂像罕见;

图2：病灶位于黏膜下层；

图3：间质间质小血管丰富；

图4：梭形细胞呈条束状或席文状排列，围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构；

图5：间质疏松水肿，较多嗜酸性粒细胞浸润；

免疫组化

多数病例表达CD34；

图6：梭形细胞表达CD34

分子遗传学

55%的IFP可有PDGFRA基因突变，胃IFP主要是PDGFRA18号外显子，肠IFP主要为PDGFRA12号外显子;

图7：PDGFRA基因突变

炎性纤维性息肉的鉴别诊断

1.炎性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT）

最常发生于20岁以内，年龄范围可为整个成人期；女性略多；

最常见腹部软组织（包括肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔）；

镜下形态：

①3种主要形态学结构：结节性筋膜炎样型/纤维组织细胞瘤样型/纤维瘤病样型；

②炎细胞常见：淋巴细胞和浆细胞为主，多少量不等的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；

免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞CD34阴性，ALK1阳性（胞质）；

②ALK基因重排。

2.胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromal tumour，GIST）

发病年龄：9-87岁，高峰年龄50-70岁；

镜下形态：肿瘤细胞密度比IFP高；常侵及肌层；间质血管不丰富；很少出现浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润背景；

免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞表达CD34，表达CD117和DOG1；

②C-kit(70%-80%)突变，仅少数存在PDGFRA突变(10％～15％）。

3.胃肠道神经鞘瘤（Endometriosis cyst）

好发于中老年女性，最常位于胃；

镜下形态：梭形细胞束状或梁状排列，细胞之间可见多少不等的胶原纤维；周围淋巴细胞套；

免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞S-100弥漫表达、SOX10表达；

②常有NF1等位基因缺失。

4.滤泡树突细胞肿瘤

镜下形态：

①瘤细胞呈片状或交织的条束状排列，也可见漩涡状结构，瘤细胞梭形或卵圆形，部分细胞可呈合体细胞样；

②间质可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，也可见少量嗜酸性粒细胞浸润见；

免疫组化：瘤细胞表达CD21、CD23、CD35。

5.平滑肌瘤（Leiomyoma）

部位：好发于食管；

镜下形态：瘤细胞与正常平滑肌相似，胞质呈嗜伊红色，核呈长杆状，两端钝圆；

免疫组化：瘤细胞表达SMA、desmin、actin、h-caldesmon，不表达CD34。

参考文献及书籍

1.WHO Classification of Tumours of Digestive System Tumours. 5th Edition.

2.PDGF receptor mutations in human diseases. Cell Mol Life Sci. 2021 Apr;78(8):3867-3881.

3.Inflammatory Fibroid Polyp of the Gastrointestinal Tract: A Systematic Review for a Benign Tumor. In Vivo. 2021 Jan-Feb;35(1):81-93.

4.CD34 expression by inflammatory fibroid polyps of the stomach. Mod Pathol.1997 May;10(5):451-6.

设计：鹏飞

编辑：小约翰

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