长在肝上的肺——肺隔离症

文章转载自：剑胆琴心的流水账

刘先生，今年55岁，体检时发现肝脏右叶有一个5厘米左右的肿物。因为本身有乙肝多年，突然发现肝脏一个肿物，非常担心是恶性肿瘤，生怕延误了治疗。于是忧心忡忡、心急如焚，在多地医院多次就诊，都不能确定肿物的来源及良恶性。由于肿块位于肝脏后上方，直接手术切除又有较大困难。经过多方咨询，慕名至上海交通大学医学院附属新华医院，找到肝胆胰外科施宝民教授。施教授随即安排入院进一步检查和治疗。

刘先生入院后，立即进行了各项检查。结果血液检查肿瘤标志物都正常。又做了超声、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等影像检查。都发现了该部位的肿物，但还是不能确定其来源，也不能排除恶性病变。

超声：右侧肾上腺区，紧邻下腔静脉可见混合回声区，大小56mm*24mm，边界清晰，内部回声不均匀。

上腹部增强CT:肝右后叶与左侧膈角间异常密度占位，范围约3*5.9cm，边界尚清。

上腹部增强MRI:肝右后叶与右侧膈角间肿块，偏良性。

追问病史，10年前有过上腹部外伤史，也不排除当时外伤后肝破裂，导致后面肝胆汁瘤形成合并感染。但病灶位于肝后上、右膈下、下腔静脉右后方，紧贴肝脏、膈肌和下腔静脉，传统开放手术风险高、难度大。经过新华医院肝胆胰疑难疾病多学科会诊，仔细评估病情后，决定对患者进行腹腔镜下病灶切除术。

术中发现，如术前所料，肿瘤位置非常深，又靠后。充分游离右半肝，置一个吊带悬吊右肝，才能看到肿块。确定肿块位于右侧肾上腺上方，与肝脏右后叶密不可分，与膈肌关系紧密，并将下腔静脉顶起来，托向左上方。由于位置深在，周围布满大血管，术中面临巨大挑战。仔细分离解剖，发现肿块壁流出脓液，考虑囊实性肿物合并感染。

随后完整地沿着囊肿壁完整切除肿块，并将囊液吸尽。

术中切除标本，快速冰冻病理切片显示：隔离肺。术后病理诊断：叶外型右膈下肝后隔离肺（叶外型）。镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍。

终于真相大白了，原来是一种先天性病变：隔离肺——长在肝上的一叶肺。

镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍

所谓的肝脏占位其实是长在肝脏上多余的一叶肺，也就是我们说的叶外型肺隔离症。患者既往合并了反复感染，肿块被致密的结缔组织包裹，牢固地附着在邻近的肝脏上，肺内组织可以分泌粘液、可以合并感染而变成脓液。

患者术后恢复顺利。术后第1天下床活动、术后7天便顺利出院。

相关知识

肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，由异常的体循环动脉供应的无功能的肺组织所形成的囊性肿块，且不与气管支气管树相连。发病率为0.15-1.8%，是第二常见的先天性肺部异常。根据发病部位分为两型：

1， 肺内型隔离症

又称叶内型，较为常见，局限于正常的肺实质内。男女发病率大致相当，98%出现在肺下叶。有症状，多为反复的肺部感染，罕见者会出现血气胸、咯血、充血型心衰等。

2， 肺外型隔离症

又称叶外型，相对不常见，主要发生在内脏胸膜外的肺组织。男女发病率约为4：3，多数无症状。大多数肺外型隔离症位于肺下叶和膈肌之间;但事实上可能出现在胸腔的任何部位，部分或全部出现在横膈膜内。横膈膜下方约占10-15%，，前纵隔占6%，后纵隔占15%。腹腔内占8%，这部分需要与腹腔脏器的囊性占位性病变进行鉴别。

本例属于叶外型右膈下肝后隔离肺，亦是非常少见的，关键术前诊断比较困难。肺隔离症的治疗取决于病情的严重程度和类型。一些轻微的情况不需要治疗，只需定期观察。如果出现严重的症状或并发症，则需要手术干预。手术切除异常肺组织，以防止未来的感染和并发症。预后良好。

隔离肺的类型

专家简介

施宝民

主任医师 教授 博导

上海交通大学医学院附属新华医院 肝胆胰外科

擅长

普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。

简介

上海交通大学医学院附属新华医院肝胆胰外科主任医师、教授、博士研究生导师。2000年毕业于华中科技大学同济医学院，获得博士学位，2004年赴法国欧洲微创外科中心进修腹腔镜外科。2007年~2008年国家留学基金委全额资助在德国洪堡大学Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。

主要从事普外科尤其擅长肝胆胰脾外科及其微创外科的基础和临床研究。对于肝胆胰及消化道肿瘤、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。作为高级访问学者，在德国师从著名外科学家、欧洲外科学会主席Neuhaus教授。开展各类腹部大型复杂及微创外科手术，实施手术数千例，以创伤小、并发症低、恢复快、远期临床效果好为特色。

近年来相继开展保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、精准半胆或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种新术式，赢得国内外同道的认可及广大患者的好评。

腹腔镜微创外科技术可以熟练应用于各类肝胆胰脾及胃肠外科手术。腹腔镜下肝叶切除、胰腺肿瘤切除，腹腔镜下胆总管切开取石、腹腔镜下脾脏切除及脾段切除术等，积累了丰富经验。还开展了经脐单孔胆囊切除、肝囊肿切除等单孔微创外科手术。不但见效快，同时疤痕小或者无疤痕，做到了术后较好的美容效果。

先后承担国家自然基金等国家10项。多次赴欧美等国家参加国际会议并大会发言。获得省部级三等奖多项。国内外发表论文100余篇，SCI收录杂志20余篇。主编专著2部，副主编2部，参编专著10部，英文专著《Liver cancer: new research》在美国NOVA出版社出版。

担任中华医学会外科分会实验与转化医学学组委员，上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员，科技部国际合作计划评审专家、上海市普外专业委员会委员、上海市普外专业委员会胆道外科学组委员、上海市普外科质控专家委员会委员、中国医师协会上海肿瘤医师分会委员、中国医师协会上海普外医师分会委员、上海中西医结合外科委员会常务委员、上海中西医结合外科委员会腹腔镜微创外科学组副组长，上海市医学会第四届医疗事故鉴定委员会专家、中国微循环学会肿瘤专业委员会肝胆胰学组副组长、中国医院协会医疗技术委员会肝胆胰肿瘤专家组组长、中国研究型医院协会数字分会胆道损伤专业委员会委员、国家自然基金评审专家、《World Journal of Gastroenterology》、《世界华人消化杂志》编委，《国际外科学杂志》编委，《中华实验外科杂志》编委，《中国现代普通外科进展》青年编委，《中华医学杂志(英文版)》等。

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