卢春燕 | 病例分析—1例胰腺炎性肌纤维母细胞瘤伴肝脏转移的CT影像学表现及其病理基础

2023-08-12 11:19 中国普外基础与临床杂志

胰腺IMT较为罕见，多为个案报道。本病例CT表现为胰腺孤立肿块，肝脏多发相似病灶，容易考虑到胰腺肿瘤伴肝脏多发转移。

病例分析—1例胰腺炎性肌纤维母细胞瘤伴肝脏转移的CT影像学表现及其病理基础

赵炼，卢春燕

四川大学华西医院放射科（成都 610041）

引用本文：赵炼, 卢春燕. 病例分析—1例胰腺炎性肌纤维母细胞瘤伴肝脏转移的CT影像学表现及其病理基础. 中国普外基础与临床杂志, 2023, 30(7): 773-776. doi: 10.7507/1007-9424.202302045

作者简介

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卢春燕，影像医学博士，副主任医师。中国医师协会放射医师分会磁共振学组委员，中国抗癌协会肿瘤影像专业委员会青年委员，四川省医学会放射学专业委员会腹部专业学组委员，四川省肿瘤学会肝癌专业委员会委员，四川省医学科技创新研究会肝胆胰分会委员，四川省抗癌协会第一、二届肿瘤防治科普专业委员会委员。

摘要

发生于胰腺的炎性肌纤维母细胞瘤罕见，目前临床报道病例较少，其临床表现缺乏特异性，CT影像学征象呈多样性。通过本病例向读者展示了罕见的胰腺炎性肌纤维母细胞瘤伴肝脏转移患者的增强CT图像，并简要阐述了CT影像征象相关的病理基础，加强读者对这一罕见疾病的CT影像征象的了解与认识，以提高对该病的诊断意识。

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibro-blastic tumor，IMT）是一种较少见的间叶源性肿瘤，2002年世界卫生组织将此肿瘤归类于中间性纤维/肌纤维母细胞肿瘤，为一种具有恶性潜能的交界性肿瘤。发生于胰腺的IMT罕见，误诊率较高。现报道1例胰腺IMT伴肝脏转移患者，展示该病例的CT影像表现，并分析引起其CT影像表现相关的病理生理机制，以提高读者对该病的认识及诊断意识。

1、患者基本信息

患者，女性，63岁。主述“腹痛1+ 个月”就诊并被收入四川大学华西医院。患者于入院前1+ 个月出现无明显诱因右腹持续性隐痛，右侧卧时加重，无发热、恶心、呕吐、黄疸等症状。一般情况可，患病以来体质量下降5+ kg。2016年曾行胆囊切除术，其余既往史无特殊。实验室辅助检查：血常规、血生化检查各项指标均未见明显异常；肿瘤标志物（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9及糖类抗原125）均未见异常。随后进一步行上腹部增强CT检查。

2、CT影像学表现

患者行上腹部增强CT检查：平扫见胰腺颈部类圆形稍低密度肿块影，肿块直径约3.8 cm，边界清晰（图1a）；增强动脉期呈欠均匀明显强化（图1b）；门静脉期持续强化（图1c）。CT平扫、动脉期及门静脉期平均CT值分别约为43、95及90 HU；病灶致邻近脾静脉汇入门静脉段受压变窄。肝脏CT平扫见多个稍低密度结节影（图1d），最大者位于肝右后叶，直径约2.7 cm；动脉期明显强化（图1e）；门静脉期强化程度低于周围正常肝实质（图1f）。CT平扫、动脉期及门静脉期CT值分别约为48～50、98～100及97～99 HU。另可见肝右前叶上段一血管瘤（图1f），直径约1.8 cm，伴周围异常灌注；肝内多发囊肿；胆囊术后缺如，肝外胆管代偿性轻度扩张。综合患者年龄、病史及CT影像学表现，考虑胰腺颈部占位伴肝转移可能性大，具有手术指征，拟行手术。

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图 1 示患者术前CT检查结果和术后病理检查结果

a～c：CT检查见胰腺颈部肿块（白箭所指），平扫见稍低密度肿块（a），动脉期见肿块明显强化（b），门静脉期病灶持续强化（c）；d～f：肝内多发类似结节（白箭所指）及肝右前叶上段血管瘤（红箭所指），平扫见肝左叶两个稍低密度结节（d），动脉期结节明显强化（e），门静脉期结节持续强化（f）；g：病理切片见病灶内富含梭形细胞及淋巴细胞（苏木精-伊红染色　×400）；h、i：分别为免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白阳性（EnVison染色　×400）和ALK-V 阴性（EnVison染色　×400）

3、手术及术后病理结果

患者于四川大学华西医院行左肝肿瘤局部切除术联合胰体尾切除术及脾切除术。术中见腹腔中度粘连，未见明显腹水；肝脏色泽、大小、形态正常，可见多发占位；胰腺颈部占位，直径约4 cm，台下剖见呈白色鱼肉状。术后病理报告：胰腺体尾部病灶及左肝病灶内富含淋巴背景中见增生之梭形细胞（图1g），为富含炎症的软组织肿瘤，亚型为IMT（交界性/中间性肿瘤）。免疫组织化学染色结果：肿瘤细胞呈平滑肌肌动蛋白（部分+，图1h），结蛋白（–），间变性淋巴瘤激酶变体（anaplastic lymphoma kinase variant，ALK-V）为（–）、见图1i，ROS1癌基因受体酪氨酸激酶（ROS proto-oncogene 1 receptor tyrosine kinase，ROS1）为（±），原肌球蛋白受体激酶为（–），CD21（–），EBER1/2（–），CD35（–），S100（–），肌细胞生成素为（–），成肌细胞决定蛋白1（–），S100（–），CD117（–），DOG（–），Ki-67阳性率10%；IgG4阳性细胞（<5个/HFP）；背景淋巴细胞CD20（+）、CD3（+）。荧光原位杂交技术检测结果：未检出鼠双微粒体2基因扩增，未检出ALK-V/ROS1/EVT6基因易位。

4、讨论

4.1IMT的临床特点

2020版世界卫生组织将IMT定义为：由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞伴随浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成的肿瘤，少数可见转移[1]。IMT可发生于任何年龄，最常见于儿童和青年人，性别差异不大。肿瘤好发于腹腔及腹膜后间隙，常见于肠系膜和网膜，也可见于头颈部、肺部、胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统等区域[2]。迄今为止，IMT的病因不明，诱因可能有感染、手术或创伤后的自身免疫反应、放化疗、过敏等[3]。临床症状及体征与肿块发生的部位有关，不具有特异性。实验室检查IMT可导致炎症指标升高，如C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞数量升高等[4]，但在本例中上述炎症指标未见异常。手术是IMT目前主要的治疗方法，当手术无法切除时可能需要放化疗[2, 5]。IMT术前难以明确诊断，易误诊，最终确诊需依靠病理及免疫组织化学检查结果。

4.2IMT的病理基础与CT影像表现

IMT组织学上以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质中炎性细胞浸润及薄壁血管增生，并见不同程度黏液变及胶原化，根据以上成分含量的多少不等，目前将IMT的组织学类型大致可分为黏液型、富细胞型及少细胞纤维型3种[6]，其中黏液型以黏液、血管、炎症细胞为主；富细胞型以梭形细胞为主，其间含有炎症细胞；少细胞纤维型以致密成片的胶原纤维为主。可见，一种类型为主伴2种或3种类型同时存在。

由于病灶内成分构成差异，IMT的CT影像表现常呈现多样性。文献[7-9]报道，腹部IMT常为单发，呈圆形或类圆形，也可呈不规则形；边界可清晰，也可呈浸润性生长，周围渗出，与病灶的炎性改变过程及病理成分、浸润行为相关。病灶内密度可均匀或不均匀，当黏液成分较多时可呈囊实性改变。有研究者[10-11]认为，IMT以黏液型及富细胞型多见，增强多为轻中度强化，或可明显强化，由于含有纤维及胶原成分较多而门静脉期及延迟期多为持续性强化。本病例病理为胰腺体尾部病灶内富含淋巴背景中见增生之梭形细胞（病理科会诊：梭形细胞占比约45%，淋巴细胞占比约55%），黏液成分少，故CT影像表现为实性肿块影，因为病灶富含炎性细胞，且外周部含血管而增强后明显强化，病灶内的纤维成分使对比剂廓清缓慢，也解释了病灶门静脉期的持续强化，与上述文献报道的IMT常见CT影像表现一致。有研究者[12]报道，IMT病灶内的纤维成分在MRI检查的T2加权成像上呈低信号，此为IMT的重要特征，有助于与其他含纤维成分少的病灶鉴别。遗憾的是，本病例未行MRI检查。

在生物学行为上，IMT属中间性肿瘤，切除后复发率高，远处转移率约为5%，最常见的转移部位为肺、脑、肝、骨[1]。本例患者即出现肝脏多发转移。

4.3CT影像学方面需要鉴别诊断的疾病

胰腺IMT主要需与实性成分为主的胰腺肿瘤相鉴别。① 胰腺癌：胰腺癌为乏血供肿瘤，呈延迟性轻中度强化，因胰腺癌具有嗜血管、嗜神经的特性，病灶常包绕血管呈浸润性生长，胰腺癌易伴发肝脏、腹腔及腹膜后间隙淋巴结转移。② 胰岛细胞瘤：临床特征明显，常有低血糖症状，平扫为软组织密度，因血供丰富，增强扫描动脉期明显强化。③ 胰腺神经内分泌瘤：为富血供肿瘤，动脉期可见明显强化，常可见囊变坏死。④ 实性假乳头状瘤：一种低度恶性或有恶性倾向的肿瘤，好发于女性，胰尾多于胰头，常可见囊变坏死。

5、总结

胰腺IMT较为罕见，多为个案报道。本病例CT表现为胰腺孤立肿块，肝脏多发相似病灶，容易考虑到胰腺肿瘤伴肝脏多发转移。在术前提出胰腺IMT肝脏转移的准确诊断十分困难。笔者认为，在排除了胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤肝脏转移后，能想到此病的诊断着实不易。尚需积累IMT病例，进一步总结IMT的影像学表现特点，为今后术前明确诊断进一步提供依据。

重要声明和参考文献略。