Moyamoya 病

病例资料

39岁女性，突然出现眩晕、构音障碍和左侧肢体力弱。最可能的诊断是？

【影像学表现】   

图1：双侧大脑中动脉无流空效应（红圈）

图2：血管造影显示左侧大脑中动脉狭窄，末端闭塞；闭塞动脉附近有烟雾状的小侧枝循环网。

图3：血管造影显示右侧大脑中动脉狭窄，末端闭塞；闭塞动脉附近有烟雾状的小侧枝循环网。

图4：血管造影显示后循环，后交通动脉和软脑膜血管向大脑中动脉提供侧枝血流。

图5：双侧大脑中动脉远端无血流。

【诊断】   

Moyamoya病

【要点】   

1）Moyamoya病为大脑中动脉或Willis环狭窄/闭塞并伴有小侧枝血管网形成，侧枝血管网在闭塞血管周围出现，呈烟雾状。

2）Moyamoya病的发病年龄呈双峰（6岁和35岁），可能为遗传或继发于其他疾病，例如炎症、放疗后、血管病变和血栓前状态。

3）治疗包括抗凝，复发或严重病例可能需要血管外科手术，包括直接搭桥、间接搭桥及两者结合三种方式。

【讨论】   

Moyamoya病又名烟雾病、脑底异常血管网，是一组以Willis环主要分支血管（单侧或者双侧）慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧枝异常的小血管网为特点的脑血管病。头颅CT往往是阴性表现，但可能存在梗死或出血病灶；MRI可见受累血管的异常流空信号；脑血管造影是诊断金标准。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。侧枝主要来自后循环和软脑膜血管。临床表现包括：癫痫、头痛、偏瘫和TIA；儿童和中年人（35岁）常见。

目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

治疗包括抗凝和抗血小板，以及血管外科手术，后者包括直接搭桥、间接搭桥及两者结合三种方式。

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