2023CSCO丨血液肿瘤相关指南更新亮点②

来源：Htology血液前沿

2023CSCO丨血液肿瘤相关指南更新亮点①

《2023年CSCO 肿瘤治疗所致血小板减少症诊疗指南》更新要点

讲者：贡铁军教授  哈尔滨血液病肿瘤研究所

更新：治疗原则

CTIT有出血Ⅱ级推荐新增“海曲泊帕(2A类)；海曲泊帕+rhTPO(2B类)”

CTIT无出血Ⅱ级推荐

血小板计数≤10x109/L，Ⅱ级推荐新增“海曲泊帕(2A类)；海曲泊帕+rhTPO(2B类)”

10x109/L＜血小板计数＜75x109/L，Ⅱ级推荐新增“海曲泊帕+rhTPO(2B类)”

本次更新是基于海曲泊帕治疗恶性肿瘤化疗所致血小板减少症的随机、双盲、安慰剂对照、多中心临床研究的结果，该研究结果显示：

海曲泊帕连续给药可显著提高CIT患者的治疗有效率(主要研究终点) : 60.7% s 12.9%，OR=10.4，P=0.0001;

海曲泊帕连续给药可更快恢复血小板水平，保证CIT患者化疗及时开始:

海曲泊帕连续给药可保证后续化疗周期按计划顺利进行

海曲泊帕连续给药安全性和耐受性良好。

更新二级预防的使用条件

上一个化疗周期血小板计数最低值<50x109/L，Ⅱ级推荐中新增“下一个化疗周期二级预防：海曲泊帕(2A 类)”；

上一个化疗周期血小板计数最低值≥50x109/L 但<75 x 109/L，Ⅱ级推荐新增“海曲泊帕(2A类)”。

《2023年CSCO 儿童及青少年白血病诊疗指南》更新要点

讲者：竺晓凡教授  中国医学科学院血液病医院

新增：CMML、JMML、CAR-T细胞治疗(限临床试验）部分

儿童急性淋巴细胞白血病

首次将ph+ALL明确TKI选择基于RCT研究青少年ALL有了询证依据；

Down'S相关ALL危险度分层依赖于基因型复发/难治ALL方案证据有待完善。

ALL的更新

定义：

ALL的诊断主要依据：骨髓中原始及幼稚淋巴细胞≥20%。在不能获取骨酶样本时外周血原始及幼稚淋巴细胞≥20%或可代替骨髓进行诊断。按照WHO 2016诊断标准建议，骨髓细胞形态学-免疫分型-细胞遗传学-分子生物学(MICM)的综合检查分析有助于更精准诊断ALL。

根据复发部位，有以下几种。

(1)单独骨髓复发：符合以下任一项且其他部位无白血病证据：患儿骨髓中原始/幼稚淋巴细胞＞20%(形态或流式细胞学)；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞为5%~20%(形态或流式细胞学) 且伴有分子生物学转阳证据；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞为5%~20%(形态或流式细胞学)但无分子生物学转阳证据，需至少2次结果，2次结果应间隔10~14天且非同一实验室检测。

(2)单独髓外复发:中枢神经系统和/或睾丸复发，同时骨髓无复发证据。

(3)联合复发:中枢神经系统和/或睾丸复发，同时骨髓复发。

治疗：

ALL治疗是以化疗为主的整体综合治疗模式，确诊后应根据危险程度分组进行分层治疗以取得最佳治疗效果。仅极少数高危、难治、复发ALI患儿需要行异基因造血干细胞移植治疗。

DS：

常见CRLF2的畸变表达和JAK2突变。异质性明显，缺乏特异性的细胞遗传学改变。基于遗传性健康状态和免疫系统异常，诱导缓解期间感染发生率高而且严重，细胞毒药物的毒副作用失之常态，治疗应当注意个体化选择。预后比较差，治疗相关性病死率高，容易骨髓复发，长期存活者的后遗症包括：白内障、听力缺失、甲状腺功能障碍和严重的多种疾病。

儿童急性髓系白血病

国内首次提出Down'S相关AML、髓细胞肉瘤诊疗指南。因发病率低，我国自己的循证医学证据有待完善。

婴儿白血病

参考国际上三个诊疗指南。因发病率低，我国自己的循证医学证据有待完善。

儿童慢性髓系白血病

治疗中严重并发症

HD-MTX应用时谨慎联用伏立康坐，可能产生严重的光敏反应。

胸腹水患者，容易导致MTX排泄延迟，如果可行，在MTX首次用药前对其进行治疗或引流。

新增：幼年型单核细胞白血病（JMML）

新增：儿童慢性粒单核细胞白血病（CMML）

新增：CAR-T治疗复发/难治B系ALL（仅限临床试验）

ALL经规范化疗后长期EFS率达80%左右。但R/R儿童ALL患者预后欠佳，是疾病死亡的主要原因。

随着CAR-T细胞免疫疗法的逐步成熟，靶向CD19和/或CD22的CAR-T在R/R儿童B-ALL中取得了革命性的突破。

本指南包括CAR-T的适应证、治疗前评估、细胞输注、治疗后监测、相关不良反应管理和CAR-T后随访等内容。

作为一种创新性治疗手段，由于其技术难度高，临床风险大，当前CAR-T治疗只限于具有干细胞临床研究机构资质、配备高水平重症监护病房(ICU) 的三级甲等医院开展。除所属医院伦理委员会审批通过外，尚需到当地卫生行政主管部门进行备案。

《2023年CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南》更新要点

讲者：朱佳教授  中山大学附属肿瘤医院

霍奇金淋巴瘤

复发或难治性HL

更新1：

有研究显示IGEV方案(异环磷铵、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙)挽救治疗总有效率(ORR) 为81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。不过，该研究例数较少，仅报道了12例难治复发病例，但总体疗效较好，本次更新列入Ⅱ级推荐。

更新2：

2020年欧洲EuroNet协作组指南强调挽救化疗后PET-CT对复发/难治CHL患者的预后价值，加入到指南的注释中。

欧洲EuroNet协作组指南根据PET2(一线常规剂量挽救方案2程后评估)和PET4(二线常规剂量挽救方案2程后评估)的疗效对儿童青少年R/R CHL进行危险分层和推荐挽救方案，也可以作为R/R CHL参考的治疗方案。

该指南还指出，质子治疗重要器官累积剂量低，可减少儿童和青少年患者的长期副作用，适用于一线RT失败患者。

间变大细胞淋巴瘤

更新1：

对残留病灶进行了补充说明 (<原发病灶25%~30%)；

对复发患儿增加危险度分组及定义 (参考ASCO的报道)

高危: 复发时间<停药后1年，CD3阳性或既往使用过VBL

低危:复发时间>停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过VBL

更新2：

研究报道低危复发患儿长春花碱单药治疗24个月，5年无事件生存率可达81%。因此，Ⅰ级推荐中对于复发难治的病例增加长春花碱和CC方案: 同时Ⅱ级推荐中 删除长春花碱)。

更新3：

病例报道中，长春瑞滨单药可使复发患儿获得缓解。因此，Ⅲ级推荐中对于复发难治的病例增加长春瑞滨。