2023CSCO丨血液肿瘤相关指南更新亮点①

指南2023 CSCO

中国临床肿瘤学会（CSCO）于2023年4月21-22日在广州以线下+线上相结合的方式，盛大召开【2023年CSCO指南大会】。大会上，血液肿瘤专场由哈尔滨血液病肿瘤研究所马军教授、北京大学肿瘤医院朱军教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院沈志祥教授作为主持，来自全国各地的知名学者针对《2023 CSCO淋巴瘤诊疗指南》、《2023 CSCO恶性血液病诊疗指南》、《2023 CSCO造血干细胞移植治疗血液淋巴系统疾病指南》、《2023 CSCO肿瘤治疗所致血小板减少症诊疗指南》、《2023CSCO 儿童及青少年白血病诊疗指南》及《2023CSCO 儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南》进行更新要点解读。我们将重点更新内容整理出来供大家学习参考！

《2023年CSCO淋巴瘤诊疗指南》更新要点

讲者：朱军教授  北京大学肿瘤医院

弥漫大B细胞淋巴瘤初治DLBCL

复发难治DLBCL引入CAR-T细胞治疗

滤泡淋巴瘤

初治FL仍以CD20单抗为基础的化疗

复发难治FL尝试新药和CAR-T细胞治疗

套细胞淋巴瘤

初治不适合ASCT的MCL推荐联合BTK抑制剂

复发难治MCL再添BTK抑制剂新药

外周T细胞淋巴瘤

初治PTCL增加ADC药物

复发难治PTCL推荐新的小分子药

霍奇金淋巴瘤

初治HL增加ADC药物联合化疗

复发难治HL强调ASCT价值

小结

兼顾临床实用性和国家医保更新

兼顾新药新方案和药物可及性

兼顾大型医学中心和基层医疗机构

强调全程化管理

强调中国患者人群研究数据

探索规范化诊疗新模式

推进多学科专科化发展

提倡新的药物临床试验

重视生存质量和效价比

《2023年CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点

讲者：贡铁军教授  哈尔滨血液病肿瘤研究所

成人急性淋巴细胞白血病

治疗前评估

注释：“染色体微阵列分析d”增加“有非整倍体异常或核型分析失败的情况下，建议行染色体微阵列(CMA)/阵列cGH检测”。

预后

注释：成人ALL预后细胞遗传学分组参考 NCCN Version 1.2022标准。

费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病

年龄分组界定值：由国内指南“60岁”修改为“65岁”，与国际指南一致。

诱导治疗：“≥65岁组“增加“奥加伊妥珠单抗+Mini-CVD方案”作为III级推荐。

缓解后治疗：增加对“贝林妥欧单抗清残治疗”的注释。

增加“成人ALL危险度分层强调依据治疗前分子和细胞遗传学异常划分”的注释。增加“MRD检测方法”的注释。

维持治疗：增加“建议使用基因组DNA确定患者TPMT基因型，以优化6-MP给药，尤其是在标准剂量下经历骨髓抑制的患者”。

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病

年龄分组界定值：由国内指南“60岁”修改为“65岁”，与国际指南一致。

缓解后治疗：修改“贝林妥欧单抗清残治疗后桥接异基因造血干细胞移植”作为I级推荐。

复发难治急性淋巴细胞白血病

Ph-ALL中B-ALL，推荐贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗调整为I级。增加“获得缓解后桥接异基因造血干细胞移植”为I级推荐。Ph+ ALL中ABL激酶突变状况推荐贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗为II级。调整“嵌合抗原受体T细胞 (CAR-T)治疗推荐级别为II级。

成人(<60岁)急性髓系白血病(非APL)

病理诊断及分型

预后分层中将“SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2”由II级推荐调整为I级推荐，将NGS III级推荐调整为II级推荐。

细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级

预后良好组：将“CEBPA双突变”修改为“CEBPA b ZIP框内突变”；注释增加“不良细胞遗传学异常AML伴NMP1突变归类为不良风险组” “AML伴CEBPA基因BZIP结构框内突变，单基因或双等位基因突变”。

预后中等组：注释将“C-kit D816对t(8；21) (q22；22)、inv (16) (p13；q22)或t(1；16) (p13；q22)具有预后影响”修改为“C-kit D816对RUNX1::RUNX1T1和CBFB::MYH11白血病具有预后影响”

预后不良组：增加“t(8；16) (p11；p13)，t(3q26.2;v)"将“RUNX1(AML1)突变、ASXL1突变”修改为“RUNX1 (AML1)、ASXL1、BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2突变”；注释增加“复杂核型：≥3个不相关的染色体异常，且不存在其他类型定义的重现性遗传学异常；不包括具有三倍体以上但无结构异常的超二倍体核型“，将“这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志”修改为“这些异常如果发生于RUNX1::RUNX1T1和CBFB::MYH11白血病时，不应作为不良预后标志”。

复发难治性急性髓系白血病(非APL)

复发的治疗选择要按照复发时间和年龄来分层

复发难治性AML的靶向药物治疗

急性早幼粒细胞白血病

预后分层

基于预后分层治疗部分，把原推荐的方案6放到II类推荐并改成方案5，原来的推荐方案5改成6。

附录

治疗方案汇总中也相关将方案5和6调换。

慢性淋巴细胞白血病

慢性髓系白血病

分期

更新为WHO标准(2022)。

新增

增加7.8 老年。

多发性骨髓瘤

原发性系统性淀粉样变性

实验室检测：增加肌钙蛋白T (TnT)，尿固定电泳；

删除垂体功能检测；

增加2023NCCN指南轻链型淀粉样变性预后分期系统。

华氏巨球蛋白血症

治疗前评估

基因及细胞遗传学：II级推荐更改为“NGS检测，包括MYD88、CXCR4、TP53、ATM、ARID1A、TBL1XR1、TRRAP等”。

一线治疗

更新：I级推荐：BR：苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)；BDR：硼替佐米+地塞米松+R；伊布替尼单药或伊布替尼+R；RCD：R+环磷酰胺+地塞米松；泽布替尼单药。

II级推荐：苯达莫司汀；硼替佐米±R；硼替佐米+地塞米松；卡非佐米+R+地塞米松；克拉屈滨±R；苯丁酸氮芥±R；氟达拉滨±R；FCR：氟达拉滨+环磷酰胺+R；IRD：伊沙佐米+R+地塞米松。

骨髓增生异常综合征

治疗前评估

MDS的最低诊断标准

治疗

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

治疗前评估参考PV，按照修订版IPSET-血栓预测分层治疗。增加低中危患者降细胞治疗指征。

原发性骨髓纤维化

一线分层治疗：“经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)”改为“经颈内静脉肝内门体分流术 (TIPS)，需要长期抗凝和抗血小板治疗。”

CD19 CAR-T治疗B细胞恶性肿瘤

适应症

治疗前评估

治疗

治疗相关不良反应

《2023年CSCO 造血干细胞移植治疗血液淋巴系统疾病指南》更新要点

讲者：许兰平教授  北京大学人民医院

指南体现了全程管理的理念

异基因移植部分，新增5个表格，注释和参考文献均有更新；

自体造血干细胞移植部分：三个板块、9个表格和注释及参考文献有更新

异基因造血干细胞移植适应症

多发性骨髓瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

其他B细胞淋巴瘤（≤65岁）

T细胞淋巴瘤（≤65岁）

异基因造血干细胞移植前患者及供者评估

患者评估

新增：淋巴瘤的PET-CT评估和骨髓瘤相应的评估内容

更新：异基因造血干细胞移植预处理方案

更新：急性移植物抗宿主病治疗药物推荐

二线治疗

治疗方案Ⅲ级推荐中新增“粪菌移植”。

更新：慢性移植物抗宿主病

预防

预防药物Ⅱ级推荐新增“ATG+PT/CY (2B 类)”。

一线治疗

治疗方案Ⅱ级推荐新增“泼尼松+伊布替尼(2B类)”

二线治疗

新增：CMV感染/激活的预防治疗

CMV耐药

治疗Ⅱ级推荐中新增“马立巴韦(2A类)”

更新：MRD

常用MRD检测方法

判定MRD阳性标准

更新：移植后复发的预防

ALL移植后复发的预防

靶向药物治疗Ⅲ级推荐中新增“B-ALL：奥加伊妥珠单抗(2B类)”

MDS移植后复发的预防

预处理方案Ⅲ级推荐中新增“地西他滨+BUCY2强化与处理方案(3类)”

CML移植后复发的预防

对于不同突变类型的药物选择中新增了“博纳替尼、博舒替尼、奥雷巴替尼、达沙替尼以及临床试验”

更新：移植后复发的治疗

ALL移植后的治疗

治疗Ⅲ级推荐中新增“B-ALL：奥加伊妥珠单抗治疗(2B类)”

二次移植Ⅲ级推荐新增“如化疗或靶向治疗有效时可行二次移植”

CML移植后复发的治疗

停用免疫抑制剂，可考虑 TKI联合或不联合 DLI(TKI 的选择取决于先前的治疗，BCR-ABL1突变状态以及移植后的并发症)或奥马西他辛或临床试验(2A 类)。

自体造血干细胞移植

淋巴瘤自体移植适应症

MM自体移植适应症

干细胞动员方案

更新：自体造血干细胞移植治疗MM

移植前评估

干细胞移植时机

诱导治疗

预处理

维持治疗

自体造血干细胞移植治疗淋巴瘤预处理

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