临床血液病学：临床病例（34）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

本书通过问&答形式介绍了近百个血液病例和凝血病例将逐章分享给大家只是知识的搬运工非血液病专业人士水平所限，难免有误欢迎批评指正

病例34（Case 34)

一名27岁的孕妇（36周）因发烧、四肢紫癜性病变（Purpuric lesions）和意识衰退（Declining consciousness）而出现急性不适。她的全血细胞计数显示

Q34.i评价血涂片。

A34.i血涂片显示红细胞碎裂（RBC fragmentation）、多染症(Polychromasia)、血小板减少(Thrombocytopenia)和靶细胞(Target cell)。

Q34.ii鉴别诊断是什么，还需要做哪些进一步的调查？

A34.ii发热、碎片性溶血、肾功能衰竭、神经系统变化和血小板减少症的相关性表明血栓性血小板减少性紫癜（TTP），这在妊娠期发病率增加。必须将其与DIC（例如与败血症、羊水栓塞、产前出血和死胎或妊娠物残留有关）区分开来，迫切需要进行凝血筛查。在本病例中，这是检查正常的。肝功能测试正常，使之与溶血性贫血、肝酶升高和低血小板综合征（HELLP综合征）以及妊娠期急性脂肪肝相区别。下图显示了TTP情况下由于共存肝病引起的靶细胞(Target cell)。TTP是由血浆蛋白酶ADAMTS13的抗体引起的，ADAMTS13通常切割血管性血友病因子（vWF）。在外周血中发现异常高分子量vWF复合物。TTP的一种罕见形式是由于ADAMTS13的遗传性合成不足。口腔活检(Buccal biopsy)可能有帮助，并可能显示微血管血栓形成(Microvascular thrombois)的证据。建议输注新冰冻血浆（FFP），或用FFP进行血浆置换。应避免输注血小板，因为这可能会加重血栓形成。前列环素（Prostacyclin）输注、类固醇(Steroid)治疗、抗血小板药物和脾切除术(Splenectomy)都没有被证实的益处。

Q34.iii你推荐什么治疗方法？

A34.iii需要进行紧急产科和血液学评估，但与DIC的情况不同，没有立即分娩的指征；事实上，应推迟到母亲的病情确定后再进行分娩，可能更安全。

小编配图

在之前的章节中，曾有介绍TTP的内容，此处不再补充过多内容。配两张ADAMTS13剪切vWF大多聚体（Large multimer of vWF)的示意图吧。同样的内容，不同的风格，供大家学习使用。

配图1.

配图2.

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