指南共识 | 多发性硬化的规范化评估，专家建议来了！

多发性硬化（MS）是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，“发作与进展”对应“炎症与变性”，交织贯穿其始终。MS疾病发展轨迹个体差异极大，因此MS的治疗强调“个体化”。

MS在中国属罕见病，临床和基础研究起步较晚，评估方法和标准滞后。随着越来越多的疾病修正治疗（DMT）药物在中国获批，亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范，以满足病情监测和治疗决策的需要。近日，《多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议（2023）》在《中国临床神经科学》发表，专家建议旨在满足临床实践需要，快来一起学习吧~

推荐意见1：协作组专家认为，MS的评估是结构化的（图1），包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像（MRI）评估、眼科评估和实验室评估。

图1 MS的结构化评估

01病史和近况

推荐意见2：询问首诊患者起病方式（急性起病，还是隐袭起病缓慢加重）、历次发作部位和过程、发作诱因、发作恢复情况、残疾进展的标志性事件（如拄拐、坐轮椅）的时间节点、治疗经过、肿瘤史、其他系统疾病病史、家族史、婚育史和妊娠计划等。询问复诊患者自上次就诊以来的症状变化、治疗情况及治疗相关不良事件等。

02神经功能评估

用于MS神经功能评估的量表很多。最为重要和广泛使用的是扩展的残疾状态量表（EDSS）评分、九孔柱测试（9-HPT）、25英尺步行时间（T25-FW）、符号数字转换测试（SDMT）、简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）。

推荐意见3：MS诊断时及治疗前应对患者进行基线EDSS、9-HPT、T25-FW、SDMT、MoCA、MMSE评估，并在治疗后3~6个月重新评估以重新设定基线，对于治疗稳定的患者每6~12个月评估1次。根据患者情况选择性评估情感障碍。

03MRI评估

MRI在MS诊断、病情监测和预后判断方面具有重要价值。目前，在临床实践中采用标准化的MRI扫描方案仍具有重大挑战。  

1. MRI检查方案

以下是协作组结合2021年MAGNIMS-CMSC-NAIMS共识建议的MRI检查方案（表1）和标准化的脑/视神经/脊髓MRI扫描方案（表2）。

2. 关于钆造影剂的使用建议

对于MS诊断，以下情况建议使用钆造影剂：

①在基线MRI显示时间多发性；

②根据强化方式进行鉴别诊断；

③预测未来疾病活动，并在一定程度上预测疾病进展；

④对于进展型病程患者的分型（活动性或非活动性）以及指导治疗决策。

对于MS疾病监测，以下情况建议使用钆造影剂：

①如果没有在治疗开始后（通常在治疗开始后3~6个月）进行新的基线MRI扫描，则应在第1次随访（治疗开始后的12个月）使用钆造影剂扫描；

②对于需要明确临床疾病活动度的患者，如果无近期（3~6个月）的脑部MRI扫描，应在类固醇激素治疗前尽快进行增强MRI扫描；

③需要通过有无钆增强病灶明确疾病活动度，以启动或改变DMT治疗的患者；

④病灶负荷大，或表现为弥漫性或融合性慢性病灶，难以通过新发或扩大的T2病灶显示疾病活动度的患者；

⑤在常规脑部MRI中监测到可疑的进行性多灶性白质脑病（PML）病灶时，进一步明确；

⑥监测PML，发现和监测PML免疫重建炎症综合征。

以下情况不建议使用钆造影剂：

①需要寻找时间多发性证据时，如果已有的系列MRI扫描足以证明时间多发性，则不建议再行增强扫描；

②需要监测亚临床疾病活动时，如果已有近期（约1年内）的MRI扫描且采用类似技术参数时，则不建议再行增强扫描；

③重新设定基线的MRI扫描（通常在治疗开始后3~6个月）；

④对于既往仅有MRI病灶活动，需要在短期（6个月）内再次随访MRI以确认疾病活动度的患者；

⑤PML的筛查；

⑥怀孕期间严格禁止；哺乳期仅在对患者管理至关重要时才使用钆造影剂。

04脑部MRI随访的时间间隔

见表3。

05MRI的报告和解读

推荐标准化的MRI报告和解读：

①报告医生应掌握不同MS病灶类型的定义和不支持MS的MRI征象；

②报告脑部病灶数量，例如T2病灶计数（如<20个病灶，报告确切数量；如病灶更多，则报告估计20~50个，50~100个，>100个，或无法计数的弥漫性病灶）；

③报告脊髓病灶数量，如<10个病灶，报告确切数量，否则报告>10个病灶或弥漫性病灶；如果做了增强扫描，则应报告增强病灶的数量；

④显示皮质病灶的序列并不是必需的，如果做了则应报告皮质病灶和近皮质病灶；

⑤报告活动性脑部病灶（包括增强、新发或扩大的T2病灶）。  

推荐意见4：为了诊断和鉴别诊断、监测疾病活动、监测DMT疗效和安全性，应以恰当的时间间隔，选择合适的MRI参数和方案，对MS进行系列MRI扫描，并保持不同时间的扫描参数尽可能一致。

06眼科评估

MS可累及视觉通路的各个环节。视神经炎是MS视力丧失最常见的原因。无视神经炎发作的MS患者也可存在亚临床视网膜萎缩。因此，应常规对MS患者进行定期眼科评估。

推荐意见5：无论发作是否累及视神经，均应对MS患者进行常规眼科评估。在诊断时和治疗前即应对患者进行基线视力、视野、光学相干断层扫描（OCT）、视觉诱发电位（VEP）检查，并在治疗后3~6个月再次评估以重新设定基线，对于治疗稳定的患者至少每12个月评估1次。其中视力检查应尽可能包括低对比度视力。

07实验室评估

推荐意见6：首诊患者需完善MS诊断和鉴别诊断所需的实验室评估，尤其是血清/脑脊液免疫球蛋白G（IgG）指数、异于血清的脑脊液寡克隆带、血清水通道蛋白4（AQP4）抗体、血清和脑脊液髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体、系统性结缔组织病相关抗体（如ANA、ENA、dsDNA、ANCA等）、甲状腺自身抗体、ACE、IgG4及其他鉴别诊断所需的实验室评估。此外，DMT治疗安全性和有效性监测所需的实验室评估见表4。

表4 中国现有MS DMT和对症治疗种类，推荐的MS人群和治疗相关评估 

文献来源：

中国神经内科相关专家小组（统称）.《多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议（2023）》.中国临床神经科学.2023,31(3):241-251.

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