尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形效果分析

王伟1，邓晓文1，李文波1，杨苗苗2，张亚强1，时培晟1，沈伟伟1，刘锐3，石杰1，李闯兵1，薛云1，高秋明1 

1. 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院骨科中心创伤骨科（兰州  730050）

2. 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院门诊部（兰州  730050）

3. 甘肃省中心医院骨科（兰州  730050）

基金项目：全军医学科技青年培育计划（19QNP047）；甘肃省临床医学研究中心建设资助项目（21JR7RA016）；甘肃省自然科学基金项目（21JR7RA003）；兰州市人才创新创业项目（2019-RC-65）

通信作者：高秋明

关键词：Madelung畸形；尺骨截骨短缩术；Ilizarov技术；钢板内固定

引用本文： 王伟, 邓晓文, 李文波, 等. 尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形效果分析. 中国修复重建外科杂志, 2023, 37(7): 810-814. doi: 10.7507/1002-1892.202303080 

摘要

目的

探讨尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形的临床效果。 

方法

回顾性分析2015年9月—2021年7月收治的13例腕部Madelung畸形患者临床资料，其中男5例，女8例；年龄17～23岁，平均18.3岁。病程12～24个月，平均17个月。3例有明确外伤史。患者均存在腕关节桡偏畸形、尺偏活动受限，尺偏活动时尺骨撞击痛明显；9例患者腕关节旋后活动受限，旋前活动自如。13例患者一期行尺骨截骨短缩术联合外固定架矫正腕部畸形，术后进行骨搬移，每4小时调节1次，6次/d，每日调节1 mm；待截骨断端搬移到位后二期予以尺骨钢板内固定重建尺骨稳定性。采用Cooney 腕关节评分对术前及术后内固定物取出前腕关节疼痛、功能、活动范围、屈伸活动度、握力评分，同时记录患者主观感觉及外观满意度。 

结果

13例患者术后均获随访，二期术后随访时间10～22个月，平均15个月。患者术后腕关节畸形消失，屈伸、尺偏活动基本正常，无尺骨撞击征、骨不连及感染等并发症发生。除1例患者旋转活动及疼痛改善不明显外，其余患者术后腕关节功能、疼痛及活动度均较术前明显改善。患者于二期术后10～18个月截骨断端完全愈合后取出尺骨内固定物，取出内固定物前Cooney 腕关节评分中疼痛、功能、活动范围、屈伸活动度及握力评分均较术前显著改善（P<0.05）。所有患者主观感觉满意度及外观满意度达优9例、良3例、可1例。 

结论

尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形，术后疼痛轻，可有效避免骨不连，改善腕关节功能。

正文

Madelung畸形是一种病因不明的罕见畸形，表现为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，导致桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等，出现腕部疼痛、外观畸形改变、活动范围和握力降低等临床症状[1]。既往Madelung畸形多采用桡骨截骨Ilizarov骨延长术矫正，但Ilizarov骨延长术后常发生针道感染、神经血管牵拉伤、新生骨矿化不良、轴线偏移、成角畸形及旋转畸形，同时克氏针易穿透肌腱，致腕关节及手指屈伸功能活动受限，且外固定架外形臃肿影响美观，治疗周期较长，影响患者的社交活动。鉴于此，我们设计尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形，以期避免环形外固定架相关并发症。现回顾分析2015年9月—2021年7月，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院采用该术式治疗的13例Madelung畸形患者临床资料，探讨其临床疗效。报告如下。

1临 床 资 料

1.1一般资料

本组男5例，女8例；年龄17～23岁，平均18.3岁。左侧6例，右侧7例。病程12～24个月，平均17个月。3例有明确外伤史。3例双上肢不等长，较对侧短缩3～6 cm。患者均存在腕关节桡偏畸形、尺偏活动受限，尺偏活动时尺骨撞击痛明显；9例患者腕关节旋后活动受限，旋前活动正常。

1.2治疗方法

一期尺骨截骨矫形外固定架固定：术前于正侧位X线片上精确测量拟截取尺骨长度。患者于臂丛阻滞麻醉后取平卧位，上肢外展，上止血带辅助；C臂X线机体表定位，亚甲蓝标记尺骨远端关节线及拟截骨位置，于尺骨截骨处远、近端各打入3枚2.0 mm半螺纹针。取前臂尺侧纵切口，沿尺侧腕屈肌和腕伸肌间隙进入，暴露尺骨，纵形劈开骨膜，骨膜剥离器保护下于尺骨茎突近端3～4 cm处，线锯缓慢截除拟定长度尺骨；轻度加压截骨断端，以缩短骨缺损长度；连接外固定架，以维持尺骨稳定性。术后进行骨搬移，“L”型扳手旋转螺扭，每4小时转1个平面，旋转6次/d，螺丝旋转1圈正好短缩1 mm，匀速进行。

二期更换尺骨钢板内固定：外固定术后2～3个月，复查X线片示尺骨截骨远端搬移到位（即截骨断端基本对位或下尺桡关节对位基本匹配）后，拆除外固定架，1周后待创面干燥即行钢板内固定术。止血带辅助下以截骨断端为中心，取前臂远端尺背侧切口，部分切口与原切口重叠，长约8 cm，暴露尺骨截骨骨缺损处。术中见尺骨截骨断端存在大量瘢痕组织，无明显骨痂生长。彻底清除截骨平面瘢痕组织，咬骨钳咬除截骨面硬化骨组织至断面呈“辣椒征”；将截骨远、近端去皮质化，选取7孔重建接骨板固定截骨断端，并取等量自体髂骨松质骨植入骨缺损区。

1.3术后处理及疗效评价指标

一期术后骨搬移时需注意不能反向旋转；出院后定期随访并复查X线片，动态观察外固定架调节情况。骨搬移前期可适当加快旋转速度及调节平面，后期因患者疼痛可适当减慢旋转速度。二期术后复查X线片，并指导患者及早行腕关节屈伸、尺偏、桡倾、旋前、旋后及手指屈伸活动，避免关节僵硬及废用性骨质疏松发生。待X线片复查截骨愈合后取出内固定物。

采用Cooney腕关节评分对术前及术后内固定物取出前腕关节疼痛、功能、活动范围、屈伸活动度、握力等方面评分，每项满分25分；同时记录患者主观感觉及外观满意度。

1.4统计学方法

采用SPSS24.0统计软件进行分析。计量资料行正态性检验，均符合正态分布，数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对t检验；检验水准α=0.05。

2结果

本组患者均获随访，二期术后随访时间10～22个月，平均15个月。患者术后腕关节畸形外观消失，屈伸、尺偏活动基本正常，无尺骨撞击征、骨不连及感染等并发症发生。除1例患者旋转活动及疼痛改善不明显外，其余患者术后腕关节功能、疼痛及活动度均较术前明显改善。患者于二期术后10～18个月截骨断端完全愈合后取出尺骨内固定物，取出内固定物前Cooney腕关节评分中疼痛、功能、活动范围、屈伸活动度及握力评分均较术前显著改善，差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。所有患者主观感觉满意度及外观满意度达优9例、良3例、中1例。

3典型病例

患者　女，24岁。因“左腕部畸形15年”于2019年8月入院。患者诉于6岁时有腕、肘部外伤史，于当地医院诊断为“肘关节脱位”，予以肘关节手法复位后症状逐渐好转。8岁时自感腕部外观畸形改变，后症状逐渐加重；15年后入院诊断为“左腕部Madelung畸形”。入院检查：双上肢不等长，左上肢较对侧缩短约4 cm；左腕部畸形明显，无环形压痛及纵向叩击痛；左腕关节背伸活动度0°～70°，掌屈0°～85°，旋前旋后活动范围75°-0°-45°，尺偏明显受限。手术行一期尺骨截骨短缩辅助外固定架固定，矫正腕部畸形，术后行骨搬移，待截骨断端基本对位后，二期予以拆除外固定架并钢板固定截骨断端。二期术后13个月随访可见桡骨短缩及腕关节畸形外观矫正，遂拆除内固定物，1年后复查示腕关节外观及功能良好。见图1。

图 1典型病例

a. 术前正侧位X线片；

b. 术前外观；

c. 一期术后2 d正侧位X 线片；

d. 外固定术后4个月外观；

e. 二期术后2 d正侧位X线片；

f. 二期术后5 d示桡骨短缩及腕关节畸形矫正；

g. 二期术后13 个月拆除内固定物后正侧位X线片；

h. 内固定物拆除后3个月腕关节外观

4讨论

4.1Madelung畸形发病机制

Madelung畸形最早由Dupuytren于1839年进行描述，由Madelung于1878年对其进行完整叙述并命名[2]。Madelung畸形通常与骨骺发育不良、外伤、感染及遗传家族史等多个因素相关，其发病机制为桡骨远端骨骺掌侧及尺侧发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，导致桡骨弯曲变短，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等[3]。典型的Madelung畸形与Vickers韧带有关，其是一条穿过尺骨桡侧骨骺的病理性韧带，这条异常韧带限制了桡骨干骺端掌尺侧的生长，导致尺骨相对桡骨变长，腕骨为适应这种变化，逐渐向近端掌侧移位，与尺桡关节面形成了一个倒置“金字塔”形状，进而表现为畸形[4]。该类患者最初无临床症状，随后会出现腕部疼痛、握力下降及活动度减小等临床症状。患者女性多于男性[4]，男女比例约为1∶4，常双侧发病，至青春期症状开始明显[5-7]。

4.2Madelung畸形临床症状及诊断

Madelung畸形X 线片及CT表现为桡骨相对或绝对地较尺骨短缩，桡腕关节面倾斜，下尺桡关节间隙增宽，尺骨茎突突出呈“刺刀步枪状”畸形，乙状切迹倾斜度增加，尺骨远端向后脱位，尺骨倾斜、月骨下沉、月骨窝角和手掌腕关节移位程度增加[8-9]。这些解剖变化导致腕关节生物力学改变，其结果是腕关节活动范围受限，特别是尺偏和前臂旋后受限明显，握力下降和疼痛。畸形通常在女性青少年时期表现明显，于青春期骨骼加速发育前症状加重，主要是腕关节活动后疼痛不适，腕部畸形及腕关节无力、旋后、尺偏受限[10-11]，其活动受限程度与桡骨矢状面畸形程度成正比[9]。

尽管腕部MRI对Madelung畸形的诊断率可达85%，是Vickers韧带的最佳成像方式，但后天性Madelung畸形MRI上不会显示Vickers韧带，故不将腕部MRI作为常规检查[12]。3D打印和计算机导航技术能够协助术者评估复杂解剖结构，缩短手术时间、提高解剖复位率[13]。

4.3Madelung畸形手术指征

国内外诸多研究发现[14]，桡骨短缩>4 mm即会引起腕关节创伤性关节炎，导致关节活动范围及握力下降，若腕关节功能受影响，应及时手术矫正。部分学者[15]认为当桡骨短缩>20 mm时，支具难以控制畸形加重，应手术干预；>30 mm即可表现为腕部桡倾畸形，影响外观。通过分析本组患者资料，我们认为Madelung畸形手术指征除依据患者对外观、疼痛的要求外，还应综合考虑患者腕关节屈伸及旋前、旋后活动范围对生活质量的影响。若Madelung畸形患者腕关节主观感觉疼痛明显，屈伸、旋转、尺偏活动受限影响生活质量，应尽早手术干预。

4.4Madelung畸形手术治疗

Madelung畸形手术治疗目的是减少桡骨远端倾斜，恢复桡尺远端关节的方向和一致性，改善桡尺远端关节功能，维持腕关节稳定性[16]。临床上，Madelung畸形的常见手术方式有桡骨截骨Ilizarov骨延长术、尺骨小头切除术、尺骨截骨短缩术、桡骨远端楔形截骨联合尺骨小头切除术或尺骨截骨短缩术、桡骨远端楔形截骨联合尺骨假关节成形术、Sauve-Kapandji手术等[17]。虽然这些方法能有效纠正下尺桡关节畸形并改善其伴随症状，但是关节疼痛及僵硬问题仍是临床治疗难点。因此，有学者[9]通过使用Scheker假体进行下尺桡全关节置换术以尝试改善这种情况，结果表明其能有效缓解腕关节疼痛，并改善腕关节活动度，但手术创伤大，术后常涉及假体使用寿命及假体翻修问题。而尺骨小头切除术、桡骨远端楔形截骨联合尺骨小头切除术、桡骨远端楔形截骨联合尺骨假关节成形术、Sauve-Kapandji手术涉及破坏腕关节原有平衡关系。因此，我们设计采用尺骨截骨短缩术序贯钢板内固定矫正Madelung畸形。

尺骨截骨短缩术基于桡骨远端截骨Ilizarov骨延长术反向牵拉，手术操作简单，患者术后恢复快。尺骨短缩后可收紧三角纤维软骨复合体，稳定桡尺远侧关节，大幅减少传经尺腕关节的轴向负荷，同时辅以外固定架固定，可有效减少韧带牵拉致截骨断端对位不良并发症，简化流程，减轻牵拉成骨所致疼痛，且术后早期可在外固定架保护下快速行短缩搬移。二期外固定架早期拆除，更换钢板内固定，可减轻外固定架穿戴不便所致不适，缩短外固定架使用时间，减轻外固定架相关并发症，避免牵拉成骨不全、畸形愈合所致困扰；同时二期术后继续加强功能锻炼，利于矫形术后腕关节功能恢复。但尺骨截骨短缩术后存在双上肢不等长可能，而且需两次手术，增加了手术费用。因此我们认为，若一期外固定后截骨断端骨痂愈合良好，则可不更换尺骨内固定，待截骨断端骨质愈合后，拆除外固定亦可获得满意效果。

4.5尺骨截骨短缩术序贯内固定注意事项

① 术前常规行腕关节及尺桡骨全长X线片检查，明确上尺桡关节对位关系，防止上尺桡关节对位不良对截骨长度的影响，进而准确测量尺骨拟截骨长度；

② 对于创伤后Madelung畸形患者，必要时术前加摄健侧肢体腕关节X线片，进行双侧对比；

③ 行尺骨截骨时应以尺骨茎突近端为中心作切口，截骨断端尽量偏向干骺端，利于二期骨质愈合，同时截骨远端设计3枚外固定针位置，减少术中穿针碰撞所致不便，防止术后应力性骨折；

④ 尺骨截骨时，建议先行外固定针固定，后行尺骨截骨，防止断端旋转、对线不良，减少骨间膜牵拉所致疼痛；

⑤ 若截骨长度过长，可将截除尺骨暂埋置皮下，待二期内固定时留作植骨治疗；

⑥ 二期更换内固定时，将截骨断端去皮质化处理，必要时断端移植少量松质骨，防止截骨断端成骨不良；

⑦ 尺骨短缩搬移时，前期可加快搬移速度，后期待搬移到位或出现疼痛时适当减缓搬移速度，缩短整体治疗时间，降低外固定架携带时间过长带来的不适。

综上述，对Madelung畸形患者一期予以尺骨截骨短缩术矫正畸形，二期予以钢板内固定重建尺骨稳定性，虽存在术后双上肢不等长可能，但对术后生活质量影响甚小，术后腕关节外观满意，畸形能得到有效矫正，腕关节疼痛、尺偏、旋转功能及握力较术前明显改善，患者主观满意度良好。但本研究为小样本、回顾性研究，所得结论还需要前瞻性、大样本随机对照研究进一步验证。

参考文献：略

中国修复重建外科杂志简介

《中国修复重建外科杂志》是由中华人民共和国国家卫生健康委员会主管，中国康复医学会、四川大学主办的国家级医学专业学术期刊。于1987年创刊，月刊，每月15日出版。期刊以“修复缺损、重建功能、改善外形，促进结构、功能、形态的完美结合”为办刊宗旨；学科领域覆盖骨科、手外科、显微外科、整形外科、口腔颌面外科、泌尿外科、神经外科、康复医学、再生医学等。期刊自1997年持续被国际权威医学数据库MEDLINE收录，2021年被美国国立医学图书馆PubMed Central (PMC)全文数据库收录，也是国内三大核心期刊数据库（中文核心期刊要目总览、中国科学引文数据库、中国科技核心期刊）来源期刊，是目前能够综合反映我国修复重建外科领域最高发展水平的学术期刊。期刊于2011年、2014年、2017年和2020年连续入选第2届、第3届、第4届以及第5届中国精品科技期刊。

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