极易误诊的胆管错构瘤（含病例）

来源：华斌的超声世界

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编辑：女超人

病例简介：

患者，女性，50 余岁，因外院体检发现异常来诊，具体不详，无明显不适。既往体健。

超声表现：

肝脏大小、形态正常，包膜光滑，肝质光点增粗，分布不均匀，可见短线状、等号状强回声，以及点状强回声，后伴彗星尾征。肝内可见多个大小不等的无回声，边界尚清，部分形态欠规则，其中较大一个大小约 15×13mm。

肝内可见多个大小不等的高回声，边界欠清，形态多样，或呈类圆形，或呈不规则形，其中较大一个大小约 10×8mm。双肾可见数个大小不等的无回声，边界清，其中一个大小约 20×18mm。

CDFI：上述高回声内部未见明显血流信号，肝内可见快闪伪像（图 1-5）。

超声提示：

①肝脏弥漫性病变，符合胆管错构瘤声像图改变；

②双肾囊肿。

图1 肝脏灰阶超声表现

图2 灰阶超声示彗星尾征

图3 高频超声示肝脏病变

图4 彩色多普勒超声示快闪伪像

图5 灰阶超声示肾囊肿

病理特征：

病理学表现包括局部胆管样结构聚集、不同程度胆管扩张，在丰富的结缔组织间隔背景上可见内衬胆管上皮，被致密纤维间隔包裹。多数直径<1.5cm，大小近似，遍布全肝，偶有单发病变，此囊性结构形态不规则，与周围胆管不相通，囊壁由单层立方或扁平的胆管上皮细胞构成，周围绕以纤维组织及胆管周围腺体，腔内可包含嗜酸性纤维。

1918年瑞士病理学家von Meyenburg首次描述胆管错构瘤，因此胆管错构瘤又被称为von Meyenburg complexes。胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成（图1）。病灶大小通常在5mm以下，弥散多发且不均匀地分布于肝实质内，一般位于门脉周围、不与胆道系统相通。偶尔，聚集性的胆管错构瘤在影像学上也可以表现为较大的孤立性病变。胆管错构瘤无明显的临床异常。既往，胆管错构瘤主要是尸体解剖时的偶然发现，大约占尸体解剖的0.6%- 5.6%。随着现代影像学的发展，越来越多的胆管错构瘤患者是在临床影像检查过程中检出。

图1 胆管错构瘤。病变由分叶状不规则扩张的胆管（长箭头）和纤维性基质（星号）组成，基质内有较多的中性粒细胞和组织细胞。

胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管板畸形与胆管错构瘤、先天性肝纤维化、常染色体隐性遗传性多囊肾者的肝囊肿、多囊肝以及Caroli 病的形成密切相关。因此，胆管错构瘤常常与这些疾病合并出现。

声像图上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象（图2，3，4）。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。

图2 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声和低回声结节。

图3 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声声结节（小箭头）和多发的不规则囊肿（长箭头）。

图4 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状低回声灶和散在的彗星尾征。

胆管错构瘤并非罕见疾病，其超声特征为肝内多发不规则小囊状病变，部分合并多发高回声小结节和多发点状强回声伴彗星尾征，熟悉这些特征有助于提高该病的超声诊断率！