巨大脑血管周围间隙(Virchow-Robin Spaces)【中枢神经系统疾病】

脑部血管周围间隙（Virchow-Robin Spaces，VRS) 由德国病理学家Rudolf Virchow及法国生物学及组织学家Charles Philippe Robin最早描述，后命名Virchow-Robin Spaces(VRS)。VRS的解剖学基础尚未阐明，但目前普遍接受的观点是：VRS是软脑膜细胞与脑内血管间围成的将脑实质与脑血管分开的一个潜在性腔隙。

VRS常常很小，直径约1～2mm，VRS充满组织间液，而不是脑脊液。直径>2mm的VRS被认为是VRS扩大，还见有巨大VRS、海绵状VRS等，直径＞15 mm的VRS，通常称为瘤样VRS。 扩大的VRS的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形(由于部位和切面不同)。与穿通动脉的行径相一致。临床往往无明显症状，大多为年龄较大者因脑血管病变或其它脑内病变检查而发现。如老年脑、高血压、糖尿病、脑白质病变、脑部感染、儿童脑发育异常等，表现为原发病变的临床特点。临床表现严重程度与VRS扩大程度及占位效应有关，通常，临床症状可以间接反映VRS的扩大部位。He等通过向小鼠蛛网膜下腔注入荧光标记物使VRS染色表明VRS与蛛网膜下腔之间互相沟通。Marin等的研究证明，大脑白质与灰质之间的组织液流通是通过VRS实现的。Suzan等报道了双侧基底节区蛛网膜下腔出血患者在VRS中也能观察到血液信号，说明蛛网膜下腔与VRS间存在间接的沟通。

VRS扩大原因尚未阐明，目前主要观点：

(1)脑内血管炎症或其他原因引起血管壁通透性增高，使组织间液进入VRS引起扩大；

(2)沿血管走行分布的VRS纤维化和闭塞，使组织间液积聚于VRS引起扩大；

(3)脑实质萎缩产生所谓的“拉空效应”，使VRS相对扩大，这可能与老年人的VRS扩大有关；

(4)可能与先天性血管发育异常、血管蜕变有关；

(5)炎症反应时炎症细胞积聚于VRS，从而使其扩大；

(6)血压急剧升高可能是导致基底节区VRS扩大的原因，当血压突然升高，超出脑血管自动调节限度时，脑血管内液体通过血脑屏障漏出到VRS，从而引起VRS扩大，由于基底节区的微血管系统对血压变化的耐受力较弱，有研究者观察到高血压患者较健康对照组基底节区的VRS扩大更加明显。

此外，体内某些物质(如蝶呤、白细胞介素－6)含量变化也可能会引起VRS扩大。总之，VRS扩大可能是多因素共同作用的结果，仍需深入研究。

按照发生部位，可将VRS分为3型：

Ⅰ型，随着豆纹动脉走行经前穿质进入基底节，称基底节型，此型最常见；

Ⅱ型，随着髓质动脉走行进入大脑半球白质并延续至皮层下白质，称大脑半球型，显著的大脑半球型VRS与年龄相关，是反映脑老化的标志；

Ⅲ型，随着大脑后动脉的穿通支走行进入中脑，称中脑型。在中脑下部，脑桥中脑交界处的VRS沿着丘脑动脉和副丘脑动脉的穿通支走行。

按照形态，可将VRS分为4型：

(1)单发囊型，呈孤立类圆形囊状；

(2)局部簇集型，呈多发条状、线状；

(3)单侧为主的密集囊型；

(4)蜘蛛网型。以前两种类型居多。

VRS只有扩大到一定程度(＞0.66 mm)才能显示，目前最有效的分辨VRS的序列是T2WI，因为在该序列上VRS表现为高信号。FLAIR序列可以抑制脑脊液信号，因此，常用来鉴别直径大于2mm的低信号病灶，但对于直径＜2mm或狭长的病灶则作用不大。VRS信号强度与脑脊液相似，但稍低于脑脊液，DWI上呈低信号，ADC图上为高信号，其走行与穿通动脉一致，呈圆形、卵圆形、线状、短线状或管状(由于部位和切面不同)。半卵圆中心、皮层下白质及深部白质区域VRS多为线形，颞叶及岛叶白质内呈短线状。VRS通常双侧对称，边界光滑清楚，无占位效应，无强化。

典型表现

PVSⅠ型:双侧前穿质PVS

PVSⅠ型:6岁男孩，双侧基底节区PVS

PVSⅡ型:73岁女性，双侧半卵圆中心PVS，白箭头所指为陈旧性腔隙性脑梗死周围伴胶质增生

PVSⅡ型:6岁男孩，双侧脑室旁PVS，左侧为著FLAIR无异常高信号环

PVSⅢ型:25岁男性，脑干左侧份PVS

PVSⅢ型:老年男性，脑干多发PVS

不典型表现

PVS扩大显著，表现出占位效应，类似囊样占位，巨大的PVS常见于中脑-丘脑区域，可压迫第三脑室引起脑积水或者压迫推移临近脑组织

PVS异常增多或增大，表现为双侧基底核团或者单侧的半卵圆中心多发小囊性病灶

PVS内动脉瘤形成

中脑巨大PVS呈囊肿样，形态不规则，压迫中脑导水管引起脑积水

鉴别 : 囊性肿瘤，脑囊虫，神经上皮囊肿

中脑巨大PVS呈囊肿样，形态不规则，压迫中脑导水管引起脑积水 

PVS扩大和脑积水形成互为因果关系，PVS扩大在某些情况下也是脑积水形成的原因,脑积水患者组织间液回流不畅可促进PVS扩大。因此，某种程度上脑积水和PVS扩大的形成存在一定联系。

中脑、丘脑巨大PVS，“花瓣样”

80岁男性，由于渐进性步态异常而就诊。临床评估显示患者步态不稳、运动迟缓、强直、垂直性眼肌瘫痪，余未见其他异常发现。右侧额叶深部侧脑室旁巨大PVS，内多发分隔呈“蚕蛹样”(水样信号，无占位，无受限)

鉴别:软化灶，囊性肿瘤，神经上皮囊肿

巨大血管周围间隙内的动脉瘤(极其罕见)

双侧基底核团无数个CSF-ike小囊，FLAIR上被抑制，周围无高信号环，表明这些是扩大的血管周围空间，称为“筛状区”而不是腔隙性梗死。

右侧额叶白质内弥漫性扩大的PVS，周围胶质增生:呈“筛孔样”  

67岁，男，糖尿病，高血压多年，血压165/95mmHg

头颅CT显示右侧半球多发囊状低密度灶

男，65岁，头痛1天，BP:144/97mmhg

MRI显示右侧半球弥漫性PVS

右侧半球白质内多发PVS，“筛孔状”或者“放射状”

鉴别诊断：腔隙性脑梗死(lacunarinfarction，LI) 腔隙性脑梗死好发部位为基底节区、放射冠区、丘脑、脑干及小脑区。CT表现为斑点状、斑片状低密度影，边缘清或不清，慢性期密度较低接近脑脊液密度；MRI表现为长T、长T2信号影，FLAIR序列为高信号，慢性期为低信号，周围可见薄边高信号影(胶质增生)，DWI序列急性期呈高信号，随时间推移信号减低，变为等信号、低信号。MRl增强扫描周围见轻度环形强化，或无强化。血管周围间隙增宽缺乏这些特点。尤其MRI表现，FLAIR序列呈低信号，周围缺乏胶质增生高信号改变是鉴别两者的要点。    

[1]张晓玲, 李咏梅. 脑部血管周围间隙扩大及其相关疾病研究进展[J]. 磁共振成像, 2015, 6(6):5.[2]梁树生, 罗庆华. 以脑内囊灶表现的血管周围间隙增宽,腔隙性脑梗死,脉络膜裂囊肿的影像诊断浅析[J]. 临床医学工程, 2012, 19(11):3.

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