合并肯尼迪病患者甲状腺部分切除术麻醉处理1例

患者，男性，年龄42岁，身高180 cm，体重63 kg，BMI 19.4 kg/m2，因"发现颈部肿物半个月"入院。有明确的肯尼迪病家族史，其外祖父患肯尼迪病。既往6年前因双下肢无力就诊，肌电图(2015年)示：右尺神经、右腓总神经各段复合肌肉动作电位波幅下降，右股四头肌、右第一骨间肌神经源性损害。结合患者症状、体征、肌电图结果、基因检测结果及肯尼迪病家族史综合确诊为肯尼迪病。既往高血压病史5年，未规律用药，血压维持110～141/70～90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。 查体：体温36.4 ℃，HR 99次/min，BP 150/100 mmHg，声音嘶哑，心肺功能检查未见明显异常。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。 甲状腺专科查体：颈部不对称增粗，以右侧为著。甲状腺右叶可触及一大小4 cm×3 cm肿物，质中，表面光滑，边界尚清，可随吞咽上下活动。甲状腺左叶未触及明显肿物。 神经系统查体：神清，构音不良，反应力、定向力未见异常，双侧瞳孔正大等圆，直径约3.0 mm，无震颤。双侧额纹肌对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌不偏，舌肌萎缩伴纤颤，面部及腹部肌肉纤颤。双手大小鱼际肌，骨间肌萎缩，双手静止性震颤，左上肢肌力未见异常，右上肢及双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力未见异常。四肢腱反射未见异常。双侧Babinski征(－)，感觉系统共济运动查体未见明显异常。颈抵抗(－)。 甲状腺超声：甲状腺双侧叶囊实性团块，TI-RADS 3类。胸部CT：气管、支气管分支未见狭窄、闭塞及扩张，左肺上叶前段小结节，左肺下叶背段、右肺下叶外基底段磨玻璃小结节。甲状腺功能检查：抗甲状腺过氧化物酶抗体水平升高，余指标未见异常。肌酸激酶浓度582 mmol/L，CK-MB浓度37 mmol/L，肌红蛋白浓度222 mmol/L，余生化检查未见异常。 血常规检查未见异常。 心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联P波高尖，余未见明显异常。颅脑MRI、心脏超声检查未见明显异常。入院诊断：甲状腺肿物；肯尼迪病；高血压。拟行甲状腺部分切除术+喉返神经功能监测术。

入室BP 125/74 mmHg，HR 92次/min，SpO2 100%，大脑密度谱阵列(DSA)患者状态指数(PSI)值93，肌电信号(EMG) 63%。

麻醉诱导：静脉注射地佐辛5 mg，2%利多卡因3 ml口咽部分次表面麻醉，靶控输注丙泊酚2～3 μg/ml、瑞芬太尼2～4 ng/ml，当双侧PSI值达40以下时，可视喉镜下喉麻管2%利多卡因3 ml行声门下气管内表面麻醉，控制呼吸，2 min后行气管插管术，过程顺利。机械通气参数：VT7 ml/kg，通气频率14次/min，吸呼比1∶2，氧浓度60%，气道压力9 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)。

麻醉维持： 靶控输注丙泊酚2～3 μg/ml和瑞芬太尼2～4 ng/ml。气管插管术后5 min BP低至77/50 mmHg，持续约3 min。发现BP下降立即静脉注射麻黄碱6 mg ，改头低位，同时加快输液速率，5 min后血压升至100/73 mmHg，患者改回平卧位，开始手术。术中维持BP 100～125/73～95 mmHg，HR 73～90次/min，PSI值25～50，EMG 0，PETCO2 40 mmHg，SpO2 100%。手术结束停止麻醉药物输注，约6 min后恢复自主呼吸，PSI值78，可唤醒。呼吸频率14次/min，VT 420 ml，非吸氧状态下SpO2 99%，观察5 min SpO2无下降，遂吸痰气管拔管，拔管后BP 142/99 mmHg，HR 83次/min，PSI值85，EMG 96%，SpO299%。恢复室吸氧监护30 min，Aldrete评分10分时送回病房。术后第1和3天随访未见呼吸困难、肌力下降、运动及感觉异常发生。术后第4天出院。

讨论

肯尼迪病又称脊髓延髓肌萎缩症，是一种少见的X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病[1]，主要表现为全身肌肉萎缩、麻痹和全身肌束震颤，全身肌肉无力，以双下肢显著，舌肌萎缩是主要症状之一，还会出现感觉障碍、认知功能及心理障碍[2]。

肯尼迪病发病率较低，病程长，累及器官损害程度不同，麻醉风险增加。麻醉开始前需要对患者进行全面详细的评估，评估内容包括：

(1)病情评估： 参照神经内科对肯尼迪病患者病情程度的评估，进行"肯尼迪氏病1234量表"评估[3] 。

(2)手术评估： 结合患者症状、甲状腺专科查体、甲状腺超声、胸部CT，提示患者无气道受压及气管受侵软化，有手术指征。

(3)麻醉评估： 延髓功能：语言2分(构音障碍但可以理解)，吞咽3分；呼吸功能：3分(正常)；共计8分，提示患者延髓和呼吸功能受损轻，麻醉风险低。气道评估：头颈活动度可，张口度3 cm，Mallampati分级Ⅱ级，甲颏距离>6 cm。心电图及心肌酶谱检查结果异常，提示患者可能存在心肌损伤或骨骼肌损伤。心功能NYHA分级Ⅱ级。综上所述，患者ASA分级Ⅱ级。

有报道肯尼迪病患者接受区域阻滞联合全身麻醉术后出现一侧肢体感觉和运动异常较术前加重[4]。颈丛神经阻滞可用于甲状腺手术的麻醉，但会出现膈神经阻滞，影响膈肌运动，出现呼吸抑制，未见肯尼迪病患者使用颈丛神经阻滞的报道，故未采用颈丛神经阻滞麻醉。

患者合并肯尼迪病，伴有咽部肌群活动障碍，故采用气管插管全身麻醉保证气道通畅，采取肺保护性通气策略。甲状腺手术对肌松的需求较低，有研究认为零肌松气管插管行甲状腺手术可以缩短手术恢复时间，减少术后肺部并发症，加速康复[5]。本例患者手术需要监测喉返神经，利多卡因气管内表麻可改善牵拉肿物、刺激气道造成的气道高压，延长耐管时间，减少肌松药用量，不影响喉返神经监测，同时还能减轻气管插管不良反应，减少麻醉药用量[6]。参照外周神经系统疾病患者和无肌松诱导气管插管全身麻醉[7]的方式，采用利多卡因口咽部及气管内表面麻醉，靶控输注丙泊酚和瑞芬太尼全身麻醉方法。

患者气管插管后5 min发生血压降低持续约3 min，静脉注射麻黄碱，改头低位，适当补充血容量后血压恢复正常。患者血压降低是否与肯尼迪病病理生理改变有关尚不明确，可能与靶控输注方式及患者容量不足有关。

本例患者在麻醉全程未使用肌松药，术中DSA监测EMG为0，喉返神经监测未受影响，术中未出现呛咳、体动。有文献报道6例肯尼迪病患者全麻手术后，其中2例再次气管插管并使用呼吸机治疗[8]。有报道指出患者气管拔管时头高位可减轻舌后坠，保持气道通畅，减少咽喉部刺激，增加氧储备，改善肺功能[9]。术后加强监护，继续采用"肯尼迪病1234量表"评估，做好再次气管插管的准备。如果患者出现感觉或运动异常，建议神经内科会诊治疗，并定期随诊。本例患者存在构音不良，气管拔管后可能发生咽部肌群异常，呼吸相关并发症。手术结束后约6 min，患者能唤醒，能配合指令动作，肌力恢复，PSI及EMG同术前水平，不吸氧状态SpO2和PETCO2维持在正常范围。拔除气管导管过程顺利，未见恶心、呕吐、呛咳、呼吸困难、吞咽困难等并发症发生。术后第4天患者出院，无认知障碍，感觉和运动情况同术前。

肯尼迪病发病率低，病程长，麻醉手术前各系统应精细评估，制订适宜的麻醉方案，对有可能出现的并发症进行早期预防。肯尼迪病患者行甲状腺手术采取无肌松全身麻醉是可行的。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

本文原载于《中华麻醉学杂志》 2022年第6期

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编辑：Michel.米萱

校对：MiLu.米鹭

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