沟槽征（嗜酸性筋膜炎）

问题

嗜酸性筋膜炎要与哪些疾病进行鉴别？

病例介绍 

患者年龄：66岁

患者性别：男

四肢皮肤硬肿、疼痛8个月。

当地医院诊断硬皮病，口服糖皮质激素和甲氨蝶呤，但没有明显好转。近来症状有进展。

体格检查：躯干、手臂和腿部有对称的枯木状硬结，手和脚未见改变。受累皮肤呈酒窝状外观(橙皮改变)(上图，星号)。手臂抬高，可见沿浅静脉凹痕，该体征被称为“沟征征”(上图，箭头)。此外，可见肘关节挛缩。

血常规：嗜酸粒细胞计数1.82×10^9/L（↑）。C反应蛋白（CRP）26.01 mg/L（↑），红细胞沉降率39 mm/1 h（↑），免疫球蛋白IgE 478 IU/ml（↑），IgG 23.80 g/L（↑），γ球蛋白 24.6%（↑）；抗核抗体谱、抗核抗体测定定量未见异常。肌电图未见明显异常。

活检病理示：真皮深层网状和皮下有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润血管周围和间质(下图，苏木精和伊红染色)。诊断：嗜酸性筋膜炎。

由于患者症状严重，且既往口服糖皮质激素和甲氨蝶呤无应答，因此开始静脉注射甲泼尼龙、口服霉酚酸酯和静脉注射免疫球蛋白。随访4个月，患者症状明显减轻。

病例图片

病例思考

注意与皮肌炎和多发性肌炎相鉴别。皮肌炎和多发性肌炎是以侵犯肌肉为主的炎性肌病，多累及肌外膜，筋膜受累少见，无嗜酸性粒细胞增多。本例肌痛明显，除典型的筋膜增厚伴淋巴细胞浸润外，筋膜临近肌纤维变性坏死，考虑炎症扩展所致的骨骼肌损害。

2023-08-01

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