5岁的女孩出现下肢活动障碍及排尿障碍，“元凶”竟是髓母细胞瘤

5岁的童童（化名），女孩，约1个月前出现下肢活动障碍及排尿障碍，行头颅CT及MRI检查提示：桥小脑区占位及椎管内多发占位。（图一）

图1：化疗前MRI：桥小脑区及椎管内多发病灶

诊断及治疗的经过：

入院2天后，患儿下肢活动障碍较前明显加重，急诊行椎管内占位性病变切除及椎管减压术，术后病理：考虑神经上皮分化的小圆细胞恶性肿瘤，髓母可能性大，完善基因检测提示髓母细胞瘤SHH型。。

术后患儿无缝衔接进行第1周期ICE化疗，经过2周的化疗后，磁共振提示桥小脑区病灶及椎管内多发病灶较前明显缩小（图2）。患儿精神反应好，下肢活动较前明显好转，双下肢肌力由I级至III级。

图2：化疗前后MRI对比：桥小脑区及椎管内多发病灶较前明显缩小

医学科普

髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，好发于儿童，易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20%，占儿童后颅窝肿瘤的40%，发病高峰年龄为6-9岁。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性，化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50%-65%，而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81%。髓母细胞瘤在脑肿瘤分级上是恶性程度最高的一类肿瘤，但是相较于其他肿瘤，它是对化疗非常敏感的，化疗效果较好，并且近些年新药物的增多，生存率不断提高。临床中常有患儿家长因手术或全中枢放疗之后做核磁未检查出还有肿瘤，而认为无需再进行化疗，此类患儿髓母细胞瘤复发率极高，有的患儿甚至在放疗后仅3个月就出现全脑、全脊髓的广泛播散。临床建议髓母细胞瘤患儿一定要接受规范化治疗，以降低肿瘤复发的几率。

我院神经外科儿童中枢系统肿瘤亚专业组是一支由神经外科和肿瘤学医生的专业儿童神经系统肿瘤治疗团队，包含高级职称2人，中级职称3人，可进行神经系统肿瘤的外科治疗及无缝对接化疗，靶向及免疫治疗，能更好地实现儿童中枢系统肿瘤的个体化和精准治疗，治疗效果达国内先进水平。

素材：神经外科  郑寒

排版：宣传科  侯晶晶| 审核：宣传科  高琦 杨馥羽

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