柳叶刀子刊最新共识，5张表带你理清疑似多发性硬化的诊断！

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多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，病变主要累及神经系统蛋白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死（具体病变部位主要累及视神经、脊髓和脑干等）。MS病程发展缓慢，迁延反复，常被延误诊断，且MS早期症状可单一或不典型，许多疾病可模仿其临床（旁）表现，极易误诊。在诊断不能明确时，患者无法得到最有效的治疗，从而延误病情，因此疑似MS的诊断显得尤为重要。近日，Lancet Neurol 在线发表了关于“疑似MS诊断”的最新共识——Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: an updated consensus approach[1]（图1，以下简称“共识”），共识主要基于视神经炎、脑干/小脑综合征、脊髓炎等疾病，规范了疑似MS的诊断方法，让我们一起来看一看~  

图源：Lancet Neurol 官网  

一、视神经炎

视神经炎是视神经任何部位发炎的总称，泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。   

表1：疑似视神经炎合并MS的诊断方法

二、脑干、小脑综合征

脑干/小脑综合征是指由脑干或小脑病变引起的各种综合征，例如Weber综合征、Benedit综合征等。

表2：疑似脑干/小脑综合征合并MS诊断方法

三、脊髓炎

脊髓炎是由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起，或由感染或免疫介导等所致的脊髓灰质或（和）白质的炎性病变，以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。   

表3：疑似脊髓炎合并MS诊断方法

四、幕上综合征

幕上综合征是指由幕上（大脑的枕叶部分）病变引起各种综合征。   

表4：疑似幕上综合征合并MS诊断方法

五、1年以上进行性神经系统疾病

1年以上进行性神经系统疾病是指病程超过一年，病情进展较快，后果比较严重的进行性神经系统疾病，共识主要讲述了脊髓病、共济失调、认知障碍等进行性神经系统疾病合并MS的诊断方法。   

表5：疑似1年以上进行性神经系统疾病合并MS诊断方法

总结

本共识重点讲述了视神经炎、脑干/小脑综合征、脊髓炎、幕上综合征和1年以上进行性神经系统疾病等五种疾病合并MS的诊断标准。并表示，虽然在过去的十年中关于MS的诊断知识和方法不断增加，但对疑似MS疾病的准确诊断仍然依赖于临床敏锐性。期待有关MS的生物标志物出现，能满足临床MS的鉴别诊断需求。 

参考文献： 

Cohen JA. Commentary: Solomon AJ et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: An updated consensus approach. Lancet Neurol (in press). Mult Scler. 2023 Jul 20:13524585231188097. doi: 10.1177/13524585231188097. Epub ahead of print. PMID: 37470270. 

本文作者丨高茹云

转自丨医学界神经病学频道

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