特殊病例：短暂性视力丧失

一名62岁女性短暂性视力丧失

短暂性视力丧失（Transient visual loss，TVL）是急诊科常见的投诉，可能有多种病因。及时评估和处理TVL可能会阻止进展为永久性视力丧失。在这种情况下，一名62岁的女性出现急性，无痛单侧TVL。在就诊前两周，患者报告了双时头痛和远端肢体感觉异常。对系统的回顾显示，过去六个月，慢性疲劳，咳嗽，弥漫性关节痛和食欲下降。该病例突出了TVL患者的诊断方法。简要回顾了与这种临床表现相关的一些常见和罕见原因。

病情第一部分

一名有哮喘病史的62岁女性因左眼无痛性短暂性视力丧失（TVL）持续15分钟并完全消退而被送往急诊室。在出现前六天，对侧眼报告了类似的症状。在过去的两周里，她抱怨持续的双颞头痛与畏光和双侧手脚麻木恶化有关。对系统的回顾显示，过去六个月来，疲劳，咳嗽，关节痛和食欲下降。她否认有任何局灶性虚弱，体重减轻，既往感染性疾病或创伤。她的药物治疗方案包括吸入异丙托品，鼻内氟替卡松和口服孟鲁司特。

神经系统检查显示，患者神志清醒，说话流畅。瞳孔对称，光反射存，无眼肌麻痹或眼球震颤，视野视力尚可，眼外肌运动充分，双侧远视时无疼痛或复视。在眼底镜检查中黄斑，血管和周围均在正常范围内。颜色正常，无水肿，杯盘比为0.8，呈杯状外观。双侧脚趾和手的针刺，振动和本体感觉轻度降低。手动运动测试显示上肢和下肢近端和远端的强度为5/5级。

皮肤检查发现红斑性斑丘疹病变，中央紫色，累及右足背和脚踝。双侧下肢和右臂有散在的红斑丘疹。

供考虑的问题

1.鉴别诊断是什么？

2.应该做什么诊断检查？

病情第二部分

该患者表现为无痛性单侧TVL和双颞头痛。TVL的原因可分为缺血性或非缺血性。TVL最常见的原因是缺血性视神经病变（动脉炎或非动脉炎）。因此，出现这些症状的患者需要紧急评估，因为延迟会迅速导致梗塞。非动脉炎性视神经缺血的危险因素包括年龄较大，高血压和糖尿病。颈动脉成像需要双重超声，磁共振血管造影或计算机断层扫描血管造影），特别是如果存在血管危险因素的话。头颈部计算机断层扫描血管造影显示没有大血管动脉炎的证据，双侧颞浅动脉正常，没有动脉粥样硬化疾病。

视神经缺血可归因于栓塞，凝血病，血管痉挛或血管炎。详细的眼底镜检查可以揭示牵连的机制，并且是TVL诊断检查的一部分。对于50岁以上的患者，建议获得红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白，以筛查巨细胞动脉炎（GCA），这是动脉炎性缺血性视神经病变的最常见原因，也是其他永久性视力丧失的可治疗原因。动脉炎性缺血性视神经病变的危险因素包括女性和年龄较大[2]。头痛在GCA中比在颈动脉血管疾病中更常见，可能有助于区分这两种情况；颞动脉活检可以诊断。3

视神经病变的非缺血性病因包括传染性（西尼罗河病毒，梅毒），炎症性（病毒性视神经炎，结节病，自身免疫性疾病），毒素（甲醇，乙胺丁醇）或营养缺乏（维生素B1，B12）。脑部病变也可能导致视神经受压，通常在神经影像学中发现，通常表现为慢性进行性视力丧失[4]。短暂性视力丧失和头痛，特别是位置性头痛，可能是特发性颅内高压的表现。常见的MRI表现包括视神经曲折和膨出，空蝶鞍，后球扁平和横窦狭窄。具有开放压力的腰椎穿刺可以诊断和治疗，尽管不是特征性的

引起视神经炎的视神经病的脱髓鞘病因是多发性硬化症（MS），髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）或神经脊髓炎视光谱疾病（NMOSD）。这些疾病的视力丧失是痛苦的，而不是短暂的，持续数天至数周。MRI检查结果和相关抗体检测可诊断这些疾病。6

最初的检查包括MRI大脑（图1），脑脊液（CSF），自身免疫组，炎症标志物，尿液分析以及维生素B12和B9水平。MRI显示球后和视神经鞘增强，伴有轻度软脑膜增强和广泛的鼻窦疾病。她接受了正常开放压力的腰椎穿刺，CSF分析显示IgG（3.6）和白细胞计数9/mm3增加，嗜酸性粒细胞增加（11%中性粒细胞，33%淋巴细胞，22%单核细胞，33%）

嗜酸性粒细胞），正常蛋白质（42 mg/dL）和葡萄糖（56 mg/dL）。免疫检查对抗核抗体（1:160）和髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）呈阳性。ANCA-PR3阴性。她的ESR（46毫米/小时）轻度升高。外周血细胞计数显示出明显的嗜酸性粒细胞增多（6440/mm3）。尿液分析显示微血尿（6 RBC/HPF）。维生素B12和B9在正常范围内。

供考虑的问题  

1.什么额外的测试可以缩小鉴别诊断的范围？

2.你将如何治疗患者？

病情第三部分

炎症仅限于视神经鞘，与视神经炎相反，视神经炎表现为视神经轴突炎症。视神经会阴炎的一些病因包括格雷夫斯病，结节病，类风湿性关节炎，硬皮病，痛风，结核病，裂头蚴病，眼弓形虫病，细菌和真菌性脑膜炎，IgG4相关疾病，CMV神经视网膜炎，白塞氏病和肉芽肿伴多血管炎。大多数视神经炎病例与全身性自身免疫性疾病有关，而视神经炎更常见于中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病，如MS，MOGAS或NMOSD。

视神经周围炎和鼻窦/肺部受累的全身症状提示自身免疫/炎症或感染病因。检查包括梅毒，艾滋病毒，肝炎，结核病，类圆线虫病，寄生虫，脑膜脑炎小组和CSF革兰氏染色/培养阴性的血液检测阴性。血清血管紧张素转换酶，铜，甲基丙二酸和维生素B6水平正常。神经传导研究显示，周围感觉运动轴突神经病对下肢的影响大于上肢。

考虑到患者的嗜酸性粒细胞增多，神经系统症状（TVL和周围神经病变），鼻窦异常，视神经周围炎，哮喘史，皮肤可触及的紫癜，关节痛和MPO-ANCA阳性；

诊断：嗜酸性肉芽肿的血管炎（Eosinophilic Granulomatosis withn  Polyangiitis EGPA）。

开始静脉注射甲基强的松龙并持续三天，然后每天口服维持剂量的泼尼松。在治疗的第二天，患者否认出现新的视力丧失，头痛，感觉异常或其他神经系统症状。治疗后，她的嗜酸性粒细胞计数降至44/mm3。风湿病小组建议服用环磷酰胺。孟鲁司特停止使用，因为据报道有与EGPA相关的病例。

对脚踝上的紫癜皮疹（图2A）进行了活检，显示嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润以及血管炎（图2B，2C和2D）。活检结果与大疱性嗜酸性血管炎相符。患者每天口服泼尼松35 mg出院，门诊时逐渐减少。临床缓解后，开始使用甲氨蝶呤作为维持治疗。入院后约十七个月，患者在该病例发表前仍处于临床缓解状态。

讨论：  

该病例说明TVL是EGPA的一种可能但不常见的中枢神经系统表现。EGPA是一种罕见的中小型血管坏死性血管炎，涉及多个器官。临床线索包括（1）全身和体质症状以及上下呼吸道功能障碍和（2）可触及的紫癜，这是许多小血管炎中常见的皮肤病学发现。

在诊断出中小血管炎后，美国风湿病学会建立了EGPA的分类标准：最大嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L（+5），阻塞性气道疾病（+3），鼻息肉（+3），细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3-ANCA阳性（-3），血管外嗜酸性粒细胞为主的炎症（+2），非神经根病（+1）和血尿（-1）引起的多发性单神经炎/运动神经病。总风险评分≥6，如本例所示，EGPA的敏感性为84.9%，特异性为99.1%

在46例EGPA10眼科表现的回顾中，报道了视网膜中央动脉或静脉阻塞，缺血性视神经病变，结膜结节，眼眶肌炎，眼球突出，泪囊炎，视网膜血管炎/梗塞/水肿，颅神经麻痹和黑蒙病。在影像学上，最常见的发现包括眼眶肿块或浸润；直肌的增强或增大；泪腺受累；并沿视神经鞘增强。眼科表现分为两组：特发性眼眶炎症样或缺血性血管炎。最常见的演示

特发性眼眶炎症样组的症状是发红，眼周肿胀和复视。相反，缺血性血管炎组患者最常出现急性发作性视力丧失。至少6例缺血性血管炎患者在永久性视力丧失之前报告了单侧TVL发作。在8例缺血性血管炎患者中，3例在静脉注射类固醇治疗后视力改善，增强了正确识别和治疗EGPA眼科表现的重要性。

在这种情况下，患者表现出TVL的主诉和与EGPA兼容的临床发现。尽管罕见，但TVL是EGPA的眼科表现之一。了解EGPA的眼科表现可以及时诊断和治疗，降低患者的发病率和死亡率。

图1大脑MRI

A和B）轴向FLAIR脑部MRI显示眶周软组织，颞肌以及广泛的筛窦和上颌窦疾病（绿色箭头）的高信号。

C） 冠状T1无对比。

D） 冠状T1序列对比显示视神经周围炎和脂肪搁浅（黄色箭头）。注意下鼻甲增大（红色箭头）。

E） 轴向T1无对比。

F） 轴向T1对比显示视神经周围增强（黄色箭头）。  

图2：组织病理学特征

A)可触及的非漂白病变提示皮肤血管炎。B和C）皮肤活检显示血管周围嗜酸性粒细胞浸润（绿色箭头）（黑色箭头）。D） 在直接免疫荧光中，皮肤血管对IgG，IgM，C3和纤维蛋白原的抗体染色呈阳性；细胞间基底膜和浅表真皮抗体染色阴性。

参考文献

1.Volkers EJ，Donders RC，Koudstaal PJ，van Gijn J，Algra A，Jaap Kappelle L.根据亚型的短暂性单眼失明和血管并发症的风险：一项前瞻性队列研究。神经学杂志。2016年；263（9）：1771-7；内政部：10.1007/s00415-016-8189-x

2.Machado EB，Michet CJ，Ballard DJ等。1950-1985年明尼苏达州奥姆斯特德县颞动脉炎发病率和临床表现的趋势。大黄性关节炎。1988年；31（6）：745-9；doi:10.1002/art.1780310607

3.沃多皮维奇一世，里佐JF，第三。巨细胞动脉炎的眼科表现。

风湿病学（牛津）。2018年；57（补充2）：ii63-ii72；doi:10.1093/风湿病/kex428

4.Van Stavern GP。代谢性，遗传性，创伤性和肿瘤性视神经病变。连续体（明尼阿波-明尼阿波）。2014年；20（4神经眼科）：877-906；doi:10.1212/01.CON.0000453313.37143.9b

5.弗里德曼·迪（Friedman DI），刘（Liu GT），迪格雷（Digre KB）。修订了成人和儿童假性脑肿瘤综合征的诊断标准。神经病学。2013年；81（13）：1159-65；doi:10.1212/WNL.0b013e3182a55f17

6.Sechi E，Cacciaguerra L，Chen JJ等。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）：临床和MRI特征，诊断和管理的综述。前神经。2022年；13：885218；内政部：10.3389/fneur.2022.885218

7.李红，周红，孙杰，等。视神经会阴炎及其与自身免疫性疾病的关系。前神经。2021年；11：627077；内政部：10.3389/fneur.2020.627077

8.Giusti Del Giardino L，Cavallaro T，Anzola GP，Lombardi C，Ferrari S.嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的神经病：24例有或没有白三烯拮抗剂暴露的比较研究。Eur Ann过敏临床免疫。2014年；46（6）：201-9。

9.Grayson PC，Ponte C，Suppiah R，et al。2022美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的分类标准。安·瑞姆·迪斯。2022年；81（3）：309-314；内政部：10.1136/annrheumdis-2021-221794

10.Akella SS，Schlachter DM，Black EH，Barmettler A.眼科嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（Churg-Strauss综合征）：文献的系统综述。眼科整形外科2019；35（1）：7-16；内政部：10.1097/iop.0000000000001202

11.AndréR，Cottin V，Saraux JL等。嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（Churg-Strauss）的中枢神经系统受累：26例患者报告及文献复习。自身免疫Rev.2017；16（9）：963-969；doi:10.1016/j.autrev.2017.07.007

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