胼胝体发育不良【西安高尚医学影像】

病例一

病史摘要 

男，32岁，癫痫多年；无发热史，无手术史。 

MR检查影像

MR平扫：胼胝体形态不规则，胼胝体区、中线区及双侧侧脑室内见条块状不均匀短T1长T2信号，FLAIR像上呈低信号，病灶大小约5.2cmX2.5cmX2.6cm，病灶上缘见迂曲小血管影，双侧侧脑室前部受压变窄，后部扩张，邻近脑组织受压。 MR诊断：考虑胼胝体发育不良合并胼胝体区、中线区及双侧侧脑室内脂肪瘤。

病例二

病史摘要 

女，50岁，头晕待查；无手术史，无肿瘤病史。 

MR检查影像

MR平扫：胼胝体显示不清、缺失，双侧侧脑室体部分离，侧脑室前部较窄，侧脑室后角、三角区呈不规则、欠对称性扩大，三脑室升高、稍扩张，向上伸入两侧大脑半球间，半球间裂增宽。左侧侧脑室旁见点状稍长T1稍长T2信号，FLAIR像显示高信号； MR诊断：胼胝体发育不良，双侧侧脑室体部分离、前部较窄，后角、三角区扩大。

正常胼胝体

胼胝体发育不良dysgenesis of the corpus callosum

01 概述 

胼胝体：它是联络左右大脑半球的纤维构成的纤维束板。在大脑正中矢状切面上，胼胝体呈弓状，前端接终板处称胼胝体嘴，弯曲部称胼胝体膝，中部称胼胝体干，后部称胼胝体压部。 胼胝体纤维进入两侧半球后散开，投射到整个半球皮质。它把两大脑半球对应部位联系起来，使大脑在功能上成为一个整体。对于两半球间的协调活动有重要作用。位于大脑半球纵裂的底部，是大脑半球中最大的连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板。组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，其下面构成侧脑室顶。人和大多数哺乳动物的胼胝体都属于大脑的髓质，系大脑髓质连合系的组成部分。在平胼胝体上部作半球的水平断面时，可见它的纤维在半球内部向前、后、左、右放射。胼胝体最前部的纤维通过膝部折向额叶、成剪状，叫前钳;通过压部的纤维折向枕叶，叫后钳。胼胝体联合并加固两大脑半球。 胼胝体发育不良(dysgenesis of the corpus callosum)可以单独发生(孤立性胼胝体发育不良)，但更常见的是伴有中枢神经系统的其他畸形，包括胼胝体周围脂肪瘤、脑膨出、交通性脑积水、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿、脑裂畸形等。 

02 影像学表现

胼胝体缺失时，本应该在两大脑半球间交叉的轴突纤维在到达相应的大脑半球内侧面后转向后方，与大脑纵裂平行行走，沿侧脑室体侧缘和扣带回内侧纵向走行，这些纤维束压迫侧脑室内侧壁，使侧脑室前角在 MR 冠状位上呈新月形表现，侧脑室体部分离，呈垂直状平行走行，这一征象在横切位图像上表现最明显。侧脑室体后部和三角区呈特征性不规则且不对称性扩大，而前角较窄，但如果合并脑积水时，前角也可扩大。由于缺乏胼胝体的阻挡，三脑室升高，向上伸人两侧大脑半球间，使半球间裂增宽，升高的三脑室宽度可大于正常。胼胝体发育不良常合并中线脂肪瘤，CT和MR呈脂肪密度和信号。MR对胼胝体发育不良的观察优于CT，矢状位图可直接显示胼胝体发育不全的程度。

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