Neurology：GBS蛋白细胞分离的临床意义

1916年，Guillain等人报道了2例急性弛缓性麻痹患者，其CSF细胞计数正常，蛋白质水平升高，也称为白蛋白细胞解离（albuminocytologic dissociation，ACD），从而确定了所谓的Guillain-Barr'e综合征（GBS）。GBS的诊断依赖于临床查体，并需要神经生理学和脑脊液检查结果的支持。目前GBS的诊断标准中采用了经典的ACD。然而，ACD的诊断价值一直存在争议，并且ACD的定义不够严格。有些GBS患者的CSF总蛋白（CSF-TP）水平正常，尤其在病程早期阶段进行腰椎穿刺。此外，先前的研究表明，一些GBS患者的细胞计数可能会增加。

神经根与CSF比邻，使CSF成为GBS疾病相关生物标志物的潜在来源。事实上，在常规实践中，CSF-TP和细胞计数仍然是唯一被广泛利用的实验室检查项目。CSF-TP水平升高已被证实为GBS的诊断标准，它可能代表血神经屏障破坏、鞘内抗体合成增加或两者兼有。多项研究表明，CSF-TP与疾病的严重程度和预后有关。此外，研究表明CSF-TP、临床变异型和GBS的电生理亚型之间可能存在关系。

尽管ACD在GBS的诊断中发挥了重要的历史作用，但ACD在21世纪的价值还不太确定，因为人们越来越多注意到一些GBS患者的CSF-TP水平正常和/或细胞计数升高。2023年6月IGOS(International GBS Outcome Study)联合会的Bart C. Jacobs等在Neurology上公布了他们的研究结果，探讨GBS患者的CSF结果与临床和电生理亚型、严重程度和结局的关系。

ACD定义为在白细胞计数不升高（<50个细胞>0.45 g/L）。数据来自于IGOS研究中的1500例GBS患者，由于其他诊断、违反方案或缺乏数据，我们排除了124名（8%）患者。对1231名患者（89%）进行了脑脊液检查。

在846名（70%）患者中，CSF检查显示ACD，其随着无力发作的时间而升高：≤4天占57%，>4天占84%。高CSF蛋白水平与脱髓鞘亚型、近端或全身肌无力以及在第2周（OR 0.42，95%CI 0.25–0.70；p=0.001）和第4周（OR 0.44，95%CI 0.27–0.72；p=0.001）能够跑步的可能性降低有关。Fisher综合征，远端为主的无力，和正常或可疑神经传导的患者，其CSF蛋白水平较低。1005名患者的CSF细胞计数<5个细胞/μL（83%），200名患者的脑脊液细胞计数5-49个细胞/uL（16%），13名患者的脑脊液细胞计数≥50个细胞/uL（1%）。

ACD在GBS中很常见，但蛋白水平正常并不排除这种诊断。高CSF蛋白水平与早期严重病程和脱髓鞘亚型有关。在彻底排除其他诊断后，CSF细胞计数升高，甚至≥50个细胞/μL，也是符合GBS的。

文献出处：

Neurology. 2023 Jun 6;100(23):e2386-e2397. doi: 10.1212/WNL.0000000000207282. Epub 2023 Apr 19.

CSF Findings in Relation to Clinical Characteristics, Subtype, and Disease Course in Patients With Guillain-Barré Syndrome

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