帕金森长期用药却不见改善，要小心可能是误诊

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橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的CNS慢性变性疾病。小脑萎缩多发为老年群体，可能会出现手抖、震颤的现象，容易被误诊为帕金森，现报告1例老年起病的0PCA。

患者资料

患者，女,77岁,因“排尿异常5年，加重伴行走不稳及言语不清2年”于2014年7月22日收住我科。患者于2009年开始出现尿频、夜尿多,外院多次就诊诊断为尿路感染,未予特殊治疗。2012 年起患者上述症状进行性加重,出现尿不尽、尿失禁、夜尿次数明显增加;外院泌尿系统B超(2014年6月)示残余尿90ml。同时患者出现行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清,但无明显肢体震颤。

外院诊断为帕金森综合征,予以多巴丝肼片0.25 g/次,3次/d治疗,患者症状仍不断加重。患者既往有高血压病10年余,未规律服药,目前间断服用氯沙坦钾片，血压基本波动在正常范围。

查体:神志清楚,言语不流畅,吐词不清,四肢肌张力正常,双.上肢及双下肢近端肌力V级,双下肢远端肌力V~级,腱反射正常,双侧指鼻试验阳性，双侧跟、膝、胫试验阳性。Babinski 征、Oppenheim征、Gordon 征均阴性。

检查:EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV )正常。

结论:轻度神经性受损。体感诱发电位( SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。因患者不能耐受，肛广括约肌EMG检查未能完善。头颅CT(2014年6月)示小脑、脑桥萎缩。头颅MRI示TWI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短，T,WI可见脑桥“十字征”;动脉自旋标记( ASL)所得的脑血流量图示患者小脑及脑干的脑血流量下降。

讨论

OPCA是多系统萎缩的个同临床业型之一，是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,病理以小脑皮质、橄榄核、中小脑脚和绳状体的部分萎缩,细胞脱失伴胶质增生为主要表现”。许多0PCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显.性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA4型;仅散发型患者归为MSA。目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。OPCA临床症状复杂,早期表现不典型,部分患者合并帕金森综合征和自主神经功能障碍,易被误诊。

文献报道,小脑萎缩误诊率高达55%。OPCA（小脑萎缩）起病缓慢,呈进行性加重。

小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,为进行性的小脑性共济失调,多早期出现戴志华等报道,首发症状以双下肢无力及共济失调最多( 88%)。患者无力症状首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌倒,自主活动缓慢而不灵活步态不稳、平衡障碍、基底加宽。继而逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。小脑功能障碍还表现为头晕构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤,部分患者伴有舌肌和面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪。

OPCA多伴有自主神经功能障碍,如直立性低血压、弛缓性.膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。本例患者起病较晚,以自主神经功能障碍为首发症状,之后出现小脑性共济运动失调,表现为行走不稳、易跌倒,同时出现言语障碍,服用多巴丝肼(美多芭)治疗无效,符合OPCA的临床诊断标准。

MRI是诊断OPCA的首选检查方法,可以提供比CT更多的信息,对幕下结构显示尤佳。矢状位T,WI能更好地显示脑干及小脑萎缩,测量脑干及小脑、周围脑池各径线间距使指标量化。闵晓黎等认为,新的MRI成像技术和序列的研究应用在反映0PCA的病理机制、早期鉴别诊断、病情监测、临床疗效评估等方面有很大潜力。

总结

0PCA的病理检查主要表现为脑桥、小脑萎缩，延髓下橄榄核、基底神经节、大脑皮质、黑质、蓝斑、脊髓前角细胞、交感及副交感神经核、胸髓之间外侧核等亦可受累。镜下病理改变为CNS广泛的原发性神.经元变性,以神经细胞变性萎缩脱失、神经纤维脱髓鞘、反应性胶质增生为主要特征。

病理检查主要通过尸检进行，我国临床，上尚未大规模开展。0PCA的诊断主要依据临床表现,如小脑性共济失调、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难以及自主神经功能障碍、体位性低血压等,再结合影像学特征,如脑干形态变细,尤以脑桥前后径变细更为明显;小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;脑池及脑室扩大。本例患者起病时间较晚,较之年轻起病的患者未发现任何特殊症状、体征及影像学表现。

老年患者出现类似帕金森综合征症状（行走不稳）合并自主神经功能障碍（尿失禁或尿潴留），头颅 ＭＲＩ显示“十 字征”及小脑、桥脑萎缩，服用帕金森药物无效时，需要警惕OPCA。

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