PET/CT协助诊断骨肉瘤2例
病例1
病史摘要:
患者年轻女性,26岁,因左上肢逐渐肿胀伴疼痛3月余于外院就诊,初次病理穿刺示“查见少量异型细胞,可见成骨及坏死”,为明确病变性质及了解全身情况来我影像中心行PET/CT全身检查。
检查所见:
PET全身MIP图像
PET/CT融合显像
图1
图2
图3
图4
图5
图1—5 PET/CT示:左上臂肱骨中段周围软组织内见巨大不规则高低混杂密度肿块,以内后侧为主,范围约9.5cm×8.9cm×13.6cm,其中以结节斑块状瘤骨密度为主,该病变侵及左肱骨干中段后份及髓腔,区域骨皮质毛糙、密度不均性减低,髓腔内见散在片状稍高密度影,相应区域肌间隙模糊、病灶边界不清,PET示病灶中央区域放射性摄取未见增高,边缘部分呈环状放射性摄取异常增高,SUV最大值约8.5、SUV平均值约8.0;上述考虑为恶性骨肿瘤(骨肉瘤可能),请结合病理鉴别。
病例2
病史摘要:
患者老年女性,69岁,因外伤摔倒于外院就诊,提示“左侧股骨病理性骨折”,为明确骨折原因及病变性质、了解全身情况来本影像中心行PET/CT全身检查。
检查所见:
PET全身MIP图像
PET/CT融合显像
图1
图2
图3
图4
图5
图6
图1—6 PET/CT示:左侧股骨中段骨质断裂,断端错位嵌插,邻近髓腔内见片状稍高密度影,CT值约58Hu,边界模糊不清,断端见溶骨性破坏,局部骨皮质不连续,骨旁见少许瘤骨,周围软组织明显肿胀,其内见分离移位骨片,放射性摄取不均匀增高,SUV最大值为5.4、平均值为4.6,其中见一椭圆形放射性摄取减低影;病变范围约9.5cm×2.8cm×3.5cm,相应部位CT值62.0HU,提示恶性病变(骨肉瘤或其它)伴周围软组织内出血。
以上两个病例病理结果:骨肉瘤
讨 论
一、概述
骨肉瘤(osteosarcoma)又称成骨肉瘤或骨生肉瘤,起源于未分化的骨的间叶组织,肿瘤细胞能直接形成骨样组织和骨,也能形成纤维组织和软骨组织,软骨又可骨化为瘤骨,约占全部原发恶性骨肿瘤的20—34%,是常见的恶性原发骨肿瘤。骨肉瘤为高度恶性肿瘤,发病率在男性略高,可发生于各级年龄,但最多见于11~20岁,其次为21~30岁,年龄越大,发病率越低。好发于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端。骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期,其恶性程度又较高,因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一,早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
二、病因和危险因素
骨肉瘤患者发病可能与基因突变有关,但具体发病机制尚未完全阐释清楚,多数骨肉瘤患者并未发现明确的诱发因素。
危险因素:
⑴骨肉瘤发病高峰年龄为10-30岁;
⑵创伤不能引起骨肉瘤,但有的患者因此而发现骨肉瘤;
⑶身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高,可能与青春期增长速度过快有关;
⑷中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎(Paget病)有关,放射性损伤可能继发骨肉瘤,纤维结构不良可能恶变成骨肉瘤;
⑸Li-Fraumeni综合征(遗传性p53基因突变)和遗传性视网膜母细胞瘤(RB基因突变)易继发骨肉瘤。
三、病理分型
分为低级别中心型骨肉瘤、普通型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤。除普通型骨肉瘤,其他几种分型又被统称为非普通型骨肉瘤。
①骨旁骨肉瘤:起源于骨外膜外侧-纤维层,典型部位为股骨远端后缘,分叶状骨质样高密度,伴部分软组织密度,与正常骨皮质间有低密度间隙。
②骨膜骨肉瘤:起源于骨外膜内侧-细胞层,典型部位为长骨骨干,低密度软组织肿块,垂直型骨膜反应,骨皮质破坏。
③高级别表面骨肉瘤:起源于骨表面,典型部位为长骨骨干、干骺端,致密的骨化、骨膜反应环绕受累骨全周,骨皮质破坏。
④毛细血管扩张型骨肉瘤:起于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,地图样骨质破坏,骨皮质不对称性膨胀,大多数肿瘤为出血、坏死、囊变,增强扫描外周及间隔强化。
⑤小细胞型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,浸润性骨质破坏,软组织肿块,骨膜反应,骨髓腔及周围软组织肿块内均可有骨样基质矿化。
⑥低级别中心型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为股骨远端、胫骨近端干骺端,溶骨性骨质破坏,内见骨小梁间隔,骨皮质膨胀变薄或中断,软组织肿块。
四、临床特征
长管状骨的干骺端为骨肉瘤极易发生的部位,骨骺、骨干和其他任何部位的骨组织,亦能发生骨肉瘤,约75%发生于股骨下端和胫骨上端。最早的主诉为持续的局部钻入样疼痛。剧痛往往不能忍受,尤以夜间为甚。因此,患者睡眠不佳,食欲不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛发生2-3个月后,局部或可摸到肿瘤,但软硬不定,且有轻度压痛。肿瘤周围肌肉萎缩甚早,使肿瘤部分显得更大,以后皮肤紧张发亮,色泽改变,呈紫铜色,表面静脉怒张,有时可以摸到搏动,或听到血管搏动的杂音,故有称为恶性骨动脉瘤者。患者体温略有增高,体重减轻。
五、检查及诊断
临床医生除详细询问患者病史和进行体格检查外,对于疑似患者需完成胸部CT和骨扫描检查、局部影像学检查、血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶检查以及病理组织学检查。
(1)体格检查:全面检查患者骨骼或关节附近是否可触及异常肿块,有无肿胀感,关节活动是否受限,有无出现浅静脉曲张,损伤部位皮肤温度是否高于其他部位。
(2)影像学检查:
X线表现为成骨性的骨硬化灶或溶骨性的骨质破坏,骨膜反应可见Codman-三角;
CT表现为骨质不规则破坏,骨髓内浸润,可见日光样或放射状骨膜反应;骨内外瘤骨出现,软组织肿块,其内可有高密度瘤骨;能更好的显示坏死囊变、瘤骨、骨质破坏的细节和肿瘤在髓腔的蔓延程度;
MRI检查显示当骨质被肿瘤浸润破坏后信号增高、骨皮质变薄、中断或缺失,破坏区由软组织肿块占居,可判断骨肿瘤对围软组织浸润程度。
PET/CT或骨扫描:骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶,有助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶,对于判断化疗效果也有指导意义;PET/CT可检查全身其他部位病灶情况,了解有无转移灶,协助诊断分期及进行疗效评估判定。
(3)实验室检查:血清碱性磷酸酶的测定对骨肉瘤的诊断和预后有一定意义。当血清碱性磷酸酶经常超过6-7单位(甘油磷酸钠法)时,结合其他征象,对骨肉瘤的诊断却起着一定的支持作用。肿瘤经过彻底手术切除,增高的血清碱性磷酸酶不见降低或降低后又重新升高,则应考虑转移瘤的存在。
(4)病理学检查:是诊断骨肉瘤的金标准。
六、治疗
骨肉瘤治疗强调早期综合治疗,以手术和化疗为主。若诊断明确尚无肺转移,应先行术前化疗,然后手术彻底切除肿瘤加人工关节置换,随后化疗。合并肺转移者,在原发肿瘤手术切除以后,可以行肺转移瘤切除术。放射治疗对骨肉瘤不敏感,仅用于手术前、后之辅助治疗,或肿瘤不能切除或肺转移时应用。
但是,近20年来,通过临床医学、病理学和影像学工作者的共同努力,有关骨肉瘤的基础理论、手术技术、辅助治疗研究成果日益涌现,极大地推动了骨肉瘤治疗水平的提高。在临床方面,骨肉瘤治疗的进步主要体现在两个方面,一是由于新辅助化疗的普及应用,使骨肉瘤的生存率出现了明显提高,患者获得了长期生存的可能;二是在患者生存率提高的基础上,由于影像学、外科分期、切除原则、重建方法的发展,使得对保肢手术的认识逐渐深入,促进了挽救肢体技术的发展,改变了对骨肉瘤以截肢为主的手术方法。骨肉瘤的保肢手术率和保肢手术成功率,达到了可以使患者和医生均可以接受的程度。
参考文献:
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[4] 成德亮,刘国辉.骨肉瘤治疗的研究进展.CNKI;WanFang,2009
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