【典型病例】改良CV方案可有效保护视路胶质瘤患儿的视力功能

No.1病史描述

患儿为4岁女童，2019年7月出生。约8个月时出现右眼向右侧斜视，当时无视力下降，未诊治。2022年7月（患儿3岁时）因高热惊厥行头部CT及MRI检查提示鞍区占位，双眼视力正常。

2022年8月25日行开颅手术，部分切除肿瘤，术后病理：毛细胞星形细胞瘤，WHO I级，伴黏液样变性。

基因检测：MGMT甲基化（-），IDH1/2突变（-），H3F3A K28M突变（-），HIS1H3B/3C改变（-），H3F3A G35R/V突变（-），MYB/MYBL1变异（-），KIAA1549-BRAF融合（+，5.1%），BRAF V600E突变（-）,FGFR3扩增（+）。

术后左眼视力下降，术后患儿在外院应用卡铂+长春新碱方案化疗4个周期，化疗后肿瘤仍有明显残留（如图1所示）。2022年12月为继续化疗于我院就诊，化疗前裸眼视力：左0.5，右0.6。

图1：化疗前MRI：鞍上池偏左侧可见团块状强化影。

No.2治疗经过

2022-12-24开始行改良CV方案（卡铂+长春新碱+恩度）化疗，化疗3个月后复查核磁示病灶较前缩小（如图2所示），视力检查：裸眼 双眼1.0，较化疗前明显好转。

图2：化疗3个月后复查头部MRI：肿瘤较前缩小。

化疗6个月后复查核磁示病灶继续缩小，较化疗前疗效评价PR（如图3所示），视力检查同前。目前患儿正在化疗中，不良反应耐受尚可。无明显骨髓抑制，存在卡铂过敏反应，化疗前予抗组胺药预处理后未再发生过敏反应。

No.3专家点评

视路胶质瘤位于视神经传导通路，与视神经及视束关系紧密，部分肿瘤累及下丘脑，手术难以全切，术后易出现视力下降甚至失明，极大影响患儿生活质量。化疗可有效控制肿瘤进展，保留并改善患儿视力，提高生活质量，是此类患儿的主要治疗手段。

在视路胶质瘤的治疗中，患儿视力的保护与改善是必须关注的问题。传统的CV方案（卡铂联合长春新碱）虽对此类肿瘤有效，但起效较慢，不利于挽救视力。我科经前期研究，对传统CV方案进行优化改良，缩短药物起效时间，提高疗效，有助于尽早减轻肿瘤负荷，挽救患儿视力。同时在治疗的同时，我们将科学评估患儿视力变化，并研究化疗效果、起效时间与视觉功能变化的相关性。

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