临床血液病学：临床病例（33）毛细胞白血病（HCL）

本书通过问&答形式介绍了近百个血液病例和凝血病例将逐章分享给大家只是知识的搬运工非血液病专业人士水平所限，难免有误欢迎批评指正

病例33（Case33)一名62岁的男子身体普遍不适，并抱怨在3个月内疲劳加剧。他最近有两次胸部感染需要抗生素治疗。经检查，他脸色苍白。脾脏尖端可触及，但没有黄疸和淋巴结肿大。他的血液计数显示

骨髓抽吸不成功。

Q33.i评论血涂片的外观。

A33.i血涂片显示有异常循环淋巴细胞，带有细胞质突起（Cytoplasmic projections）。

Q33.ii诊断是什么？

A33.ii循环细胞的形态、全血细胞减少（Pancytopenia）和脾肿大(Splenomegaly)的病史以及抽吸失败强烈提示毛细胞白血病(Hairy cell leukemia)。

Q33.iii你将如何确认该诊断？

A33.iii骨髓环钻活检（Marrow trephine biopsy）通常会显示出具有丰富细胞质的大细胞的特征性外观。碱性磷酸酶反应通常是阳性的，抗酒石酸盐（TRAP）(小编注：应当是抗酒石酸酸性磷酸酶？Tartrate Resistant Acid Phosphatase，TRAP)。

淋巴细胞的流式细胞术分析将显示它们是单克隆B细胞，CD11c阳性（T毛细胞白血病非常罕见）。几乎所有受试者都有BRAF癌基因突变（BRAF oncogene mutation）。

Q33.iv这种情况应该如何治疗？

A33.iv除了支持性治疗外，还有许多治疗方法。有效的化疗药物包括2-氯脱氧腺苷（2-chlorodeoxyadenosine）、脱氧柯福霉素(Deoxycoformycin)、干扰素(Interferon)和利妥昔单抗(Rituximab)，而脾切除术在骨髓功能良好的患者中发挥着重要作用。

小编补充资料

毛细胞白血病（HCL，Hairy cell leukemia）是一种淋巴系统慢性白血病。它被称为“白血病”，因为它可以在血液和骨髓（骨骼中心的海绵组织，血细胞的产生地）中发现。异常的B淋巴细胞积聚在骨髓、肝脏和脾脏中。HCL被归类为慢性白血病，这意味着它发展缓慢，通常会持续多年。HCL是一种罕见的白血病，仅占所有诊断白血病的2%。B淋巴细胞（也称为B细胞）是专门的白细胞。在正常情况下，它们会产生免疫球蛋白（也称为抗体），帮助保护我们的身体免受感染和疾病。在毛细胞白血病(HCL)患者中，淋巴细胞发生恶性（癌性）变化，成为白血病细胞。在显微镜下，这些细胞表面有微小的毛发状突起，因此得名“毛细胞”。毛细胞白血病的病因尚不清楚。

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