24岁男性，左侧阴囊肿大6年，千万别漏诊！

来源：超声技术与诊断

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整理：小超人

病例基本情况：

1、患者男性，24岁，发现左侧阴囊肿大6年余。

2、患者诉6年来无明显诱因出现左侧阴囊肿大，开始如“拳头”大小，无疼痛，无尿频、尿痛，无肉眼血尿，无发热、寒战，无咳嗽、可谈及咽痛不适，肿物逐渐长大。因疼痛不明显，患者未重视，1周前突发出现左侧阴囊疼痛，阴囊肿胀进一步加大，门诊以“左侧阴囊肿物-睾丸鞘膜积液可能”收住入院。

3、既往史：无特殊。

4、专科查体：左侧阴囊肿大，大小约15x20cm，透光试验阳性，阴囊皮肤无红肿，左侧睾丸附睾触及不清。

5、实验室检查：未见特殊异常。

6、超声检查如下：

图一

图二

图三

图四

图注：左侧阴囊增大，左侧阴囊内未探及正常睾丸、附睾回声，左侧阴囊内探及一低回声团块，边界清楚，形态欠规则，内部回声不均质，其内探及小片状无回声区，加压探头，可见该团块变形（如图三右），CDFI：团块周边可见少许短条血流信号，团块内未见明显血流信号。

CT平扫及增强：左侧睾丸腔内见一巨大混杂密度肿块影，其大小约14.9cm（前后径）x12.6cm（左右径）x17.6cm（上下径），密度欠均，边界尚清，占位效应明显，尿道及右侧睾丸受压推移，增强扫描呈包膜、实质部分轻度强化，余未见明显强化。

结合患者年龄及阴囊内低回声团块，大家的第一想法应该是睾丸精原细胞瘤，但是，我很明确的告诉大家，不是的，那具体是什么疾病呢？

最终病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种发生于软组织和内脏的少见间叶细胞肿瘤，主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润形成，Pettinato在1990年首次命名该疾病，因其组织病理学变化多样，过去曾将其称为炎性假瘤、纤维黄素瘤、浆细胞肉芽肿、假肉瘤、淋巴样错构瘤、黏液样错构瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、良性肌纤维母细胞瘤等，WHO软组织肿瘤分类中其ICD-O编码为1，具有局部复发的倾向，但转移风险低。

查阅文献，炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）多见于儿童及青少年，可发生于任何部位，最常受累的部位是肺，还可见于胸腹部、四肢、头颈部、肝脾、胃肠道、泌尿生殖系统等部位，约50%的IMT的患者存在ALK基因重排，临床及影像学检查均易误诊为恶性肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的大体标本剖面内可发现存在较为明显的黏液样物质，其颜色呈灰白色，按压的时候质地较软，可发生变形，镜下见瘤细胞呈梭形或束样排列，其病理确诊主要依据免疫组化。

有的文献中将其分为三种亚型：

①黏液血管型：含大量肌成纤维细胞、黏液、丰富血管及浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞等细胞浸润。

②梭形细胞型：由大量梭形细胞增殖而成，伴大量炎性细胞，如浆细胞浸润。

③少细胞纤维型：含大量胶原蛋白，浆细胞及嗜酸细胞含量少。

炎性肌纤维母细胞（IMT）缺乏特征性的影像学表现，无论是CT、MRI还是超声都不能准确作出诊断，最终确诊还需病理组织及免疫组织化学检查，但影像学能够提供诊断外的一些信息，比如肿瘤的位置、形态、大小、内部回声及有无周围组织浸润等，虽说该疾病无特性的超声表现。

但综合上期病例，我们可以大体总结一下其超声表现（个案表现）：

①为无痛性肿块，实验室检查正常。

②肿块边界清楚，形态欠规则，内部回声不均，内可见小片状无回声区（可能为病理中的黏液成分），透声差。

③肿块较软，加压可变形（可能为肿瘤内部含有黏液等成分）。

④与周围组织分界清楚，常不侵犯周围组织。

文献参考：

[1]雷志毅,杨彦春.乳腺多发增生结节并发肌纤维母细胞瘤一例[J].放射学实践,2019,34(06):707-708.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2019.06.024.

[2]姜安谧,赵新湘.精囊腺区肌成纤维细胞瘤1例[J].中国医学影像技术,2021,37(02):319.DOI:10.13929/j.issn.1003-3289.2021.02.038.

[3]郑珍,魏建国,赵芳,方三高,梁文清,王诚.子宫炎性肌纤维母细胞性肿瘤2例临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2021,28(01):37-41.

[4]李素和,刘晓燕,李媛媛,贺瑜,尚建军,王建华.外阴血管肌纤维母细胞瘤超声表现与诊断[J].中国医学影像技术,2018,34(S1):42-44.DOI:10.13929/j.1003-3289.201806136.

[5]方建强,赵维安,李庆.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤超声误诊1例[J].临床超声医学杂志,2021,23(06):453.

[6]肖练,陈杨,赵浩,闫冰姿,阮中琴.乳腺型肌纤维母细胞瘤的超声特征[J].西部医学,2021,33(12):1858-1861.

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