儿童癫痫案例 | 2岁发病，5年未找出病灶

我国约有 900 万癫痫患者[1]，约60%癫痫患者起病于儿童期[2]。

癫痫病灶早期定位是治疗的关键，但并非所有儿童，都能第一时间得到明确诊断！接下来为大家分享全景上海中心的一个案例！

癫痫5年，用药不佳Part.1

2018年，刚刚2岁的兰兰（化名）突然出现抽搐、四肢僵硬、姿势偏转症状，被紧急送至医院，医生诊断：癫痫。

关于婴儿期癫痫发作的线索，活动中任意而突然的暂停，眼睛微微向一侧凝视，手臂或腿部有节奏地反复运动且无法停止反复痉挛，前臂突然弯曲或伸展几秒钟。

为了让女儿能得到最好的治疗，孩子爸爸没日没夜加班工作，妈妈担心兰兰发病，只能寸步不移陪护。孩子的病情让原本幸福的家庭变得异常艰难。

如今，兰兰7岁，这5年来，吃了很多药，住院无数次，但病情却丝毫未能控制，医生建议手术治疗，但做了很多次磁共振检查，却一直未找出癫痫病灶。

关于药物难治性癫痫

多数癫痫患者经过正规抗发作药物（ASM）治疗，最终可获得良好预后，但仍有20%-30%的癫痫患者经过长期药物治疗仍不能控制发作，称为“药物难治性癫痫”[1]。

癫痫灶定位重要性及难点Part.2

术前定位不仅仅在手术中能将癫痫灶切除，也能使癫痫灶周边的正常脑组织得到最大限度保留，提高手术成功率，减少手术风险。难处在于癫痫灶的基本病理生理变化是神经元膜的异常电位发放，完全没有或可以没有结构性损害。

阻碍重重，手术一再拖延Part.3

手术前定位致痫灶及避开功能区是手术成功关键，但问题是未能找到癫痫责任病灶，无法手术。

随着孩子年龄的增长，发病也越来越频繁，虽然老师同学都很照顾，但孩子很难融入学校生活，变得越来越沉默寡言，她开始拒绝参加集体活动，抗拒检查和吃药，孩子的不配合，让兰兰爸爸非常担忧，亲戚朋友也帮忙四处打听检查医院。

千里迢迢，为爱奔赴上海Part.4

“快把孩子放到这边“ 平躺、侧卧，解开衣领....在护士的护理下，兰兰很快恢复稳定。

此次兰兰和父母千里迢迢来上海找到我们，就是希望能发现导致癫痫的责任病灶，能作为接下来兰兰手术切除的依据。但谁也没想到刚到中心不到10分钟，兰兰就出现癫痫再次发作，此次持续10余秒后缓解，休息几个小时后，我们为兰兰安排了颅脑PET/MR扫描。

不负所托，成功捕捉癫痫病灶Part.5

顺利完成检查后，高欣主任对兰兰的PET/MR图像进行了全面而仔细地观察，发现右侧额叶存在局灶性FDG代谢增高区，根据PET和MR融合图定位到了MR上的相应区域，发现该区域脑皮层增厚、灰白质交界面模糊，上述影像表现提示存在局灶性皮层发育不良。这种改变单纯通过磁共振解剖像肉眼很难找到，借助FDG低代谢（发作间期）或高代谢（发作期）帮助定位后找到致痫灶，此次检查更是捕捉到了较少见的发作期变化。

结论：病灶定位于右额叶，同时基本可以明确导致癫痫的原因，考虑为局灶性皮层发育不良（FCD）。

明确癫痫灶位置后，兰兰很快接受了专科手术治疗，由于定位准确，手术非常顺利，目前兰兰恢复中。

为何多次磁共振检查，结果都是阴性？为何要进一步PET/MR检查？

高欣教授表示，临床治疗癫痫需要对病灶进行准确定位，特别是那些准备进行手术治疗的患者，脑电图只能粗略地发现皮层的异常放电区域，无法准确定位。有时候即使高分辨率MRI也无法明确病灶，或者显示为多发解剖结构异常，难以确定导致癫痫的病灶（致痫灶）；另外，不同于成人癫痫，儿童尤其婴幼儿癫痫发作症状学多不不典型，对致痫灶定位作用有限。

国外文献报道

在MRI阴性癫痫患者中，术前用PET/MR融合定位致痫灶指导手术治疗，判断手术切除范围，术后87%的癫痫患者发作得到控制，在发作期间应用PET/MR定位低代谢病灶，是临床实践中用于癫痫术前评估的一种行之有效的方法，有助于提高发现病灶和改善预后[3，4]。

对于一体化PET/MR在儿童难治性癫痫中的应用价值，高欣教授进一步总结提出：相比需要分成两次检查的PET/CT+MR异机融合的成像方法，一体化PET/MR可以一次同时完成PET和MR两项检查。

一体化PET/MR检查对于患儿来说：

可显著减少应用镇静剂的使用次数和患儿接受的辐射剂量[5]。

避免因二次扫描位置变动导致PET和MR定位配准问题[5]。

癫痫疾病很特殊，如果不尽快治疗，不仅会加重儿童的病情，而且会给治疗带来很大的障碍，因此早期发现癫痫病灶尤为关键。

审核医师

高欣 主任医师  教授

全景总部科研管理中心总监

上海大学附属全景医学影像诊断中心副院长、PET/MR主任

复旦大学类脑智能科学与技术研究院兼职教授

中华医学会放射学分会第十六届神经学组成员

中国医师协会放射医师分会质控学组委员

上海市医师协会核医学医师分会委员

擅长中枢神经系统疾病和胸腹部肿瘤的综合影像诊断，及人工智能在医学影像学中的应用

近3年承担上海市科委及经信委等多项

——文献参考——

[1]刘晓燕.小儿难治性癫痫的研究进展[J].第三军医大学学报,2012,34(22):2240-2243.

[2]林青．实用小儿癫痫病学［Ｍ］．北京：北京科学技术出版社，2004：540-548

[3] Werner P, Barthel H, Drzezga A, et al. Current status andfuture role of brain PET/MRI in clinical and research settings. Eur J Nucl MedMol Imaging, 2015, 42(3): 512-526.

[4]刘晓燕.小儿难治性癫痫的研究进展[J].第三军医大学学报,2012,34(22):2240-2243.

[5]林青．实用小儿癫痫病学［Ｍ］．北京：北京科学技术出版社，2004：540-548

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