“长腿”肌瘤竟从子宫长到心脏和肺？

2020年小琴因“经量过多”在当地医院经腹剔除多枚子宫肌瘤，没想到2022年又再次出现了经量增多的情况。

不堪其扰的小琴选择在当地医院宫腔镜下放置节育环来解决经量多的症状。虽然经量多的问题解决了，但是术前检查胸部CT竟检测出小琴的右肺有多发结节。充满困惑的小琴又在当地医生的建议下做了胸腔镜下右肺叶部分切除术，术中冰冻病提示：平滑肌瘤组织。

子宫肌瘤竟然从子宫跑到了肺里？

5个月后，小琴复查了胸部CT并检测出双肺均有多发实性结节，考虑到有转移性平滑肌瘤的可能。然而当地妇科超声也仅提示子宫腺肌症，并没有找到子宫肌瘤。当地医院表示没有处理过这样的病例，所以建议小琴去上级医院就诊。于是2023年6月9日，小琴带着满满一袋检查报告赴杭州来到了浙大妇院李娟清主任医师的门诊。

PART 01初次见面、开展多学科联合讨论

初步了解小琴的病情后，李娟清主任医师首先考虑小琴患了一种罕见的疾病——“静脉内平滑肌瘤病”（intravascular leiomyomatosis，IVL）。“静脉内平滑肌瘤”是一种子宫交界性平滑肌瘤，仅0.25%的子宫肌瘤患者合并有IVL，1959年1月至2021年8月期间世界文献报道的IVL不足800例。当IVL肿瘤局限在盆腔时，可沿着髂内静脉或卵巢静脉途径蔓延，到宫旁、阴道旁、膀胱壁、闭孔窝、附件区、腹膜后等处形成肿物，出现异常子宫出血、腹痛、腹胀、尿频、便秘等症状。当IVL超出盆腔后，沿着髂静脉延伸到下腔静脉，远可达右心房，甚至肺动脉，当肿瘤较粗时可影响血液回流，若造成心脏机械性阻塞可能导致呼吸困难、心力衰竭，甚至可能猝死！听过李医生的科普后，小琴才初次了解自己情况的紧迫性，积极配合完善各项检查。

现在已确定小琴肺部有转移的平滑肌瘤，那么身体其他地方是否也还有呢？接下来的妇科三维超声提示小琴右侧宫旁低回声，静脉内平滑肌瘤可能。盆腔磁共振提示子宫右侧壁、右后壁肿块。考虑到小琴年龄只有39岁，且接下来的治疗涉及多学科和双侧卵巢能否保留等诸多问题，于是李医生建议开展门诊多学科联合讨论以更慎重地决定下一步的治疗方案。听小琴说自己从外地赶来杭州看病有多不容易时，李医生立即决定当天就开展讨论，并邀请超声科朱江主任、放射科李奎副主任医师、妇一科黄秀峰主任共同参与。大家一致认为小琴目前的情况首先应该考虑静脉内平滑肌瘤以及肺部转移性平滑肌瘤，如果不手术，随着病情进展可能造成血管阻塞、循环受阻，严重时可以随时危及生命，故手术指征明确。考虑到平滑肌瘤为雌激素依赖性肿瘤，妇科手术首选子宫全切+双侧卵巢和输卵管切除，不过医院建议小琴手术前完善心超、子宫附件超声造影、全腹部CT增强、胸部CT增强。另外让小琴取回当地肌瘤手术以及右肺手术的病理切片至病理科再次会诊评估。

#PART 02心脏肿物手术何去何从

经过积极联系，小琴次日便完成了所有检查，但可惜的是检查结果却不容乐观。她在浙大妇院做的成人心超结果显示右心室流出道近肺动脉瓣处中等回声，小小的心脏里面竟然还长了一个直径3cm的平滑肌瘤！全腹CT也提示盆腔内的髂血管也提示有平滑肌瘤的可能。小琴不明白自己平时做各种运动都没什么问题，血管、肺和心脏里怎么就都长了东西呢？本着“一切以病人为中心”的原则，李医生如实告诉了小琴她的心脏里也长了肿物，并且和她说明了本院是妇产科专科医院，对于心脏以及大血管手术不擅长，建议小琴先去综合性医院评估，看是否可以大血管外科、胸外科、妇科联合手术。

小琴来到一家三甲综合性医院心脏大血管外科进行评估，医生认为同时行胸外科和妇科手术风险过大，建议她还是先行妇科手术。本着对浙大妇院以及对李医生的信任，小琴再次来到李娟清主任医师的诊室，决定手术！

#PART 03血管外科、泌尿外科、妇科联合手术

浙大妇院放射科对小琴的情况也充分重视，全科集体阅片讨论后认为：双侧子宫旁、右侧卵巢内实性占位，右侧盆壁静脉、髂内及髂总静脉内隐约可见充盈缺损改变，左侧髂内及髂总静脉内隐约可见充盈缺损改变。综合所有情况，李医生建议小琴本次手术同时切除全子宫+输卵管+卵巢+盆腔病灶剔除。已经身为两个孩子母亲的小琴已没有了生育需求，于是接受了子宫以及输卵管切除，但是对于切除卵巢她表示十分纠结。卵巢是人体分泌性激素的器官，对于年龄才39岁的小琴切来说除卵巢后就等于进入绝经状态。然而卵巢分泌的激素又可能引起心脏、肺部的肿物继续增大，影响生命安全。研究表明，IVL是雌激素依赖性肿瘤，术中同时行全子宫切除+双侧附件切除+所有可见肿瘤切除患者复发率为7.6%，而单侧附件切除患者复发率为44%。再三思考后小琴还是决定切除双侧卵巢。医生考虑到小琴既往有子宫肌瘤剔除病史，存在盆腔粘连可能性大，且本次病灶范围广，所以李娟清主任医师团队在术前对可能的情况进行了充分的评估和讨论，并制定了可能的应急预案，手术于2023年6月29日如期开展，李娟清主任医师、张喜主治医师和徐嘉聆医生一起上台手术。

果然不出所料，医生在小琴的腹腔，发现增大如孕3月的子宫与膀胱致密粘连，其间富含新生血管极易出血，这无疑增加了手术难度。除了子宫、宫颈上的多枚肌瘤，右侧阔韧带、双侧宫旁、膀胱均可触及多发肌瘤样肿物，直径2-6cm不等，小心游离出双侧髂总血管后，右侧髂总血管内似可及砂砾样组织，和平时见到的质地硬、圆形或椭圆形典型的结节状平滑肌瘤感觉完全不一样，这细微的触感让李医生也无法确认是否有平滑肌瘤在血管内，难道是影像学集体出错了？李医生当即决定，请综合性医院的心脏大血管外科医生以及本院泌尿外科专家助阵，用他们丰富的经验来增加手术的成功率。在充分探查各肿瘤位置后，李医生顺利切除患者子宫以及双侧附件。随后心脏大血管外科王晓辉医师洗手上台，触诊血管内的肌瘤样结节不明显，在充分阻断血供后，打开小琴右侧髂总静脉内见一串珠状异物，色白，直径约2-3mm，缓慢将其完整拉出，探查左侧髂血管内未见肿物。随后泌尿外科张峰彬副主任医师洗手上台，检查膀胱三角近右侧输尿管开口处见一肌瘤样肿块，由四枚结节融合而成，予完整剔除并检查膀胱及双侧输尿管无损伤。经过整整五个多小时的努力，各科接力手术，配合默契，保证了手术顺利进行。术后检查小琴的右侧髂血管内平滑肌瘤，竟然有整整55cm！

#PART 04恢复顺利后续治疗

术后，李娟清主任医师及其团队根据小琴的情况及时用抗生素预防感染、低分子肝素预防血栓，小琴也恢复良好，第二天就能下床活动，没有出现高热或者血栓等情况，并且在第六天就顺利出院了。

对于自己这一个月的就诊、手术经历，手捧锦旗的小琴感慨不已，“万万没想到子宫肌瘤也会跑到血管里、心脏和肺里，庆幸及时遇到了李娟清主任医师及其团队，真的感激他们的专业以及妇一科医护的呵护照顾！”。

后续的小琴还需要口服一段时间米非司酮抑制肌瘤的生长，卵巢切除术后心脏与肺部肿物的变化也需要定期观察。IVL术前诊断率较低，尤其是初次手术前，往往被误认为是子宫肌瘤或阔韧带肌瘤，小琴无疑是幸运的，在出现症状前得到了及时的诊断与治疗，最大程度降低了自身损害，希望她后续治疗一切顺利。

供稿：徐嘉聆

监制：孙美燕

编辑：邵星昱

出品：浙大妇院宣传部