毛细胞型星形细胞瘤一例

病史摘要 

患者男，3岁，因摔伤头部伴有呕吐半月就诊。外院CT提示小脑半球低密度影；于2022年7月28日至我中心行颅脑磁共振平扫+增强+DWI检查。 

检查图像

影像诊断 

左侧小脑半球囊实性占位，多考虑毛细胞型星形细胞瘤，其它肿瘤待排。 

病理结果 

（颅后窝）毛细胞型星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）。 

病例小结 

毛细胞型星形细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，属Ⅰ级星形细胞瘤，占颅内胶质瘤的4%～5%。男女发病比例相等，任何年龄均可发生，多见儿童和青少年，发病高峰为3～7岁。CT表现为低、稍低密度影，肿瘤边界较清，瘤周多无水肿；增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，壁结节及实性部分呈明显强化。肿瘤出血及钙化少见。MR上表现T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，实性部分及壁结节斑片状强化。

波普显示 

NAA明显减低，CHO/Cr常大于2。占位效应不一，大多相对较轻，有时只有周围脑沟变窄，当然肿瘤较大或水肿明显可有侧脑室受压、中线移位等。本例肿瘤位于左侧小脑半球，边界清楚，肿瘤周围水肿不明显，增强扫描实性部分强化，所以倾向低级别胶质瘤。 

病症概述 

临床症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐等。根据肿瘤位置不同，局部症状不一，位于小脑半球可出现患侧肢体共济失调、持物不稳、肌张力和腱反射低下等表现。肿瘤好发于小脑，以小脑蚓部多见，其次为小脑半球，亦可发生于幕上。

鉴别诊断 

（1）毛粘液样型星形细胞瘤：是毛细胞型星形细胞瘤的一种变体，主要发生在3岁以下的儿童丘脑下/交叉区。通常由浸没在黏液样背景中的单核双极细胞群组成，显示可变的血管中心排列，罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体的特征缺失。WHO Ⅱ级，局部复发和脑脊液播散比毛细胞星形细胞瘤更常见。

（2）髓母细胞瘤：起源于小脑蚓部或第四脑室的恶性侵袭性胚胎性肿瘤。具有神经元分化和通过脑脊液途径扩散转移到整个大脑和脊柱（WHO Ⅳ级），儿童常见。 

（3）节细胞胶质瘤：肿瘤细胞形态多样，由肿瘤性胶质细胞（毛细胞性星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤样成分）及发育不良的节细胞组成，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体，伴少许钙化及血管周淋巴细胞袖套形成。 

（4）室管膜瘤：起源于室管膜，约占胶质瘤的16%。肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块；肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室，呈带状或新月形局限性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。 

治疗及预后 

治疗：该病治疗以手术切除肿瘤为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。最大范围的安全切除是决定患者预后的主要因素之一。 

预后：手术联合放化疗。

毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤，可以稳定在发展的任何时期。生存期通常较长，致死率低。极少发生恶变，有些病例经过放疗后可能出现恶变。 

（本病例来源于高尚医学影像，如需转载，请注明出处）

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