临床血液病学：临床病例（27）新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)

本书通过问&答形式介绍了近百个血液病例和凝血病例将逐章分享给大家只是知识的搬运工非血液病专业人士水平所限，难免有误欢迎批评指正

病例27（Case 27)

一名足月新生儿(Full-term neonate)被发现有紫癜(Purpura)、瘀斑(Ecchymosis)和呼吸困难。全血细胞计数显示

对新生儿进行了CT扫描。其母亲4年前曾有过一次妊娠，此次妊娠期间没有并发症。

Q27.i 对CT扫描的表现进行评价。

A27.i CT扫描显示急性出血的迹象。

Q27.ii 你认为血小板减少症的重要原因是什么？

A27.ii 新生儿血小板减少症（Neonatal thrombocytopenia）的重要原因有遗传性、先天性和后天性。遗传性原因很罕见，但包括血小板减少伴桡骨缺失综合征（TAR syndrome）。先天性感染（风疹[Rubella]、巨细胞病毒[CMV]和弓形虫病[Toxoplasmosis]）应通过母亲血清学检测和新生儿培养研究来排除。先天性免疫性血小板减少症可能是通过患有特发性血小板减少性紫癜（ITP）的母亲的IgG抗血小板抗体经胎盘途径引起的，也可能表现为新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT）。缺乏某些血小板抗原（最常见的是人类血小板抗原[HPA]-1a）的母亲，如果之前的妊娠或输血使其致敏，就会产生抗体。 后天原因包括败血症（Sepsis）、弥散性血管内凝血（DIC）和药物。

Q27.iii 应当如何治疗该患儿？

A27.iii 发现母体血清（Maternal serum）中含有抗HPA-1a抗体。母亲自己的血小板是HPA-1a阴性，父亲和两个孩子都是HPA-1a阳性（超过95%的人也是如此）。因此，诊断为新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)。该儿童接受了HPA-1a阴性血小板的输注，并持续输注，直到该儿童能够维持自主血小板计数50×10^9/L以上。这发生在3周内，随着经胎盘来源的抗体滴度下降。高剂量静脉注射免疫球蛋白也可能有助于提高新生儿血小板计数。

Q27.iv 关于未来的怀孕，你会给出什么建议？

A27.iv 伴侣应接受检测，如果他是纯合子HPA-1a阳性，很可能，未来的孩子会受到影响。妊娠期间可以监测胎儿血小板计数，如果需要，可以输注HPA-1a阴性血小板以预防出血。分娩应选择剖腹产。子宫内输血的所有血液成分应为CMV阴性，并进行辐照(Irradiation)，以最大限度地降低移植物抗宿主疾病（Graft versus host disease）的风险。

小编补充资料

新生儿同种免疫性血小板减少症（Neonatal alloimmune thrombocytopenia，NAIT）是由母体产生的针对胎儿血小板上携带的同种抗原的抗体引起的。尽管许多病例是轻微的，但NAIT是新生儿发病率和死亡率的重要原因，也是足月婴儿颅内出血(Intracranial hemorrhage)的最常见原因。

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