【衡道丨病例】EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤如何诊断？

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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院刘英婷老师带来有关EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤病理诊断重点内容吧。

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上海交通大学医学院附属瑞金医院

病理科规培医师 刘英婷

定义

EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤：（EBV+ inflammatory follicular dendritic cell sarcoma of the digestive tract）是一种梭形滤泡树突细胞（FDC）肿瘤，伴有丰富的淋巴浆细胞浸润，与EBV相关。（WHO）

临床特点

年龄：好发于青壮年(平均年龄:54.5岁)，以女性为主；

临床表现：患者无症状或有腹部不适，有时伴有全身不适，如体重减轻或低烧；

部位：最常累及肝脏或脾脏，很少累及消化道。

大体特征

发生在肝或脾脏肿瘤边界清楚，无包膜，由带有大面积出血和/或坏死的褐色肉质组织组成；

累及肠子的肿瘤以粘膜息肉的形式出现，无论是否累及肌层。

图1：左图为发生于肝脏上，肿块边界清楚，切面呈鱼肉状，中间可见出血坏死；右图可见肠黏膜呈息肉样隆起。

形态学诊断要点

大量的淋巴细胞浆细胞背景中散在分布梭形的肿瘤细胞；

肿瘤细胞核呈梭形或卵圆形、空泡状，可见小而明显的核仁、胞浆淡嗜酸，胞界不清；

核异型性易变，但至少有一些细胞有明显的异型性，如核增大、深染、核膜内折。

图2：肿瘤细胞被大量淋巴细胞浆细胞所掩盖

图3：肿瘤细胞被大量淋巴细胞浆细胞所掩盖

图4：肿瘤细胞核呈梭形或卵圆形、空泡状，可见小而明显的核仁，胞界不清

免疫组化

异常表达FDC的标记：CD21、CD35、CD23、CXCL13、D2-40、CNA.42和clusterin；  

有些FDC标志物阴性，但表达actin（增加了成纤维细胞网状细胞分化的可能性）；

70%的病例发现有EBVLMP1蛋白表达。

图5：肿瘤细胞EBER阳性

图6：肿瘤细胞CD21阳性

分子检测    

可以有IG重排；

二代测序研究显示，肿瘤抑制基因的周期性功能缺失改变与NF-kappaB和细胞周期进展的负调控有关；

据报道有0-19%的病例存在BRAFV600E突变。

治疗与预后    

采用完全手术切除，辅以或不辅以放疗或化疗；

肝脏肿瘤的预后比脾脏肿瘤的预后差（根据对肝脏肿瘤的一系列研究，复发率为26%，肿瘤死亡率为6%）。

鉴别诊断

1.炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor）  

①炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种特殊的具有中间生物学潜能的成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤，具有明显的炎性浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞；  

②梭形肿瘤细胞呈束状排列，细胞核呈空泡状，可见小核仁，间质可呈黏液样或胶样样，伴有浆细胞和淋巴细胞浸润；  

③SMA+，ALK（60%+），FDC标记阴性，EBER阴性。

图7

2.交指状树突细胞肉瘤（Interdigitatingdendriticcellsarcoma，IDCC）

①交指状树突状细胞肉瘤是一种由梭形细胞向卵圆形细胞增生的肿瘤，其表型特征与交指状树突状细胞相似；

②瘤细胞排列成模糊的束状，核圆形、卵圆形到明显梭形，呈空泡状，有单个中等的大核仁，胞浆丰富略嗜酸，胞界不清；

③炎细胞反应不明显；

④S100强表达；不表达FDC的标记。

图8    

参考文献及书籍

1.WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.

2.Van Baeten C, Van Dorpe J. Splenic Epstein-Barr Virus-Associated Inflammatory Pseudotumor. Arch Pathol Lab Med. 2017 May;141(5):722-727. doi: 10.5858/arpa.2016-0283-RS. PMID: 28447898.  

3.Zhao M, Du X, OuYang B, Li M, Yang H. Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma mimicking a colonic polyp. J Gastrointest Surg. 2021 Sep;25(9):2429-2430. doi: 10.1007/s11605-021-04961-y. Epub 2021 Mar 5. PMID: 33674906.  

4.Facchetti F, Simbeni M, Lorenzi L. Follicular dendritic cell sarcoma. Pathologica. 2021 Oct;113(5):316-329. doi: 10.32074/1591-951X-331. PMID: 34837090; PMCID: PMC8720404.  

5.Gong S, Auer I, Duggal R, Pittaluga S, Raffeld M, Jaffe ES. Epstein-Barr virus-associated inflammatory pseudotumor presenting as a colonic mass. Hum Pathol. 2015 Dec;46(12):1956-61. doi: 10.1016/j.humpath.2015.08.011. Epub 2015 Sep 10. PMID: 26477709; PMCID: PMC4651716.

设计：鹏飞

编辑：小约翰

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