超声问答•血管瘤还是脉管畸形

问：张老师，您好，想请教您关于血管瘤和脉管畸形超声表现的问题，前几天门诊一个四岁男孩因右前臂包块就诊的，超声图像表现为：右前臂肌层内探及一不均质稍强回声团，其内可见分隔状暗区回声，边界尚清，暗区内可探及血流信号，探头加压血流明显增多，我觉得很像肌间血管瘤，以前也遇到过类似的几例，后来随访到该患儿家长说去了上级儿童医院就诊，上级医院的超声医生很肯定的诊断为脉管畸形，说他们见得这样的病例很多，患儿后来也做了增强核磁，也考虑为脉管畸形。我后来也查了一些关于血管瘤和脉管畸形的资料，它们本身发病机制就不同，但是我就是很疑惑，脉管畸形细分很多种，如果是静脉畸形这样的血管畸形和有的血管瘤不是都可以表现为稍强回声内见多个暗区回声嘛，暗区内探及血流信号，该怎么鉴别诊断呢，也可能我对这两种疾病的认知还不够，请张老师帮忙指点，万分感谢！

华斌答：这个问题其实比较复杂，涉及到对“血管瘤”和“脉管畸形”这些术语长期的使用上的混乱。

涉及到毛细血管、动脉、静脉、淋巴管或者其中任何两种或多种组合造成一组异质性的病变，目前被归为一大类，统称为脉管畸形和肿瘤。脉管畸形和肿瘤这一大类疾病范围非常广泛，包括各种血管病变、综合征、肿块，从比较常见的婴儿血管瘤、动静脉瘘道罕见的乳头状淋巴管内血管内皮瘤、

蓝色橡皮泡痣综合症都归在这一大类中。

文献中的涉及到相关疾病的术语有很大的可变性，许多已被广泛使用的的术语是模糊不清的，甚至完全误导性的。多年来，为了解决这些术语的不准确性，研究者和各种相关机构提出了许多分类系统，完善这些术语的使用，最初由Mulliken 和 Glowacki 在1982年描述的分类系统，现在被国际血管异常研究学会(ISSVA)采用，成为标准，2018年发表了最新版（附后）

尽管如此，许多旧术语仍然根深蒂固地存在于教科书、文章和日常实践中。因此，当报告这些病变时，我们建议使用最新的ISSVA术语，并在后面的括号中附上“传统”术语。比如 forever杀上面提到的病例其实根本不是血管瘤与脉管畸形的鉴别的问题，而是一个术语使用的问题，在很多的超声专著中，这一类病变都归在了所谓的“静脉性血管瘤”中，但按照ISSVA术语规则，它应该称为“静脉性脉管畸形”。

附录：血管异常的ISSVA分类

ISSVA的血管异常分类包括所有的血管畸形和肿瘤，其命名在国际上是一致的。ISSVA是国际血管异常研究学会的简称。这一分类系统是基于Mulliken 和 Glowacki在1982年发表的最初分类而发展，从那以后随着对病因学和基因突变的认识而被更新。该分类最近一次修订是在2018年5月4日。

ISSVA的血管异常分类的主要组织原则是将血管病变分为血管肿瘤、脉管畸形和未分类异常三类:

血管肿瘤(肿瘤)

o良性

o局部侵略性或交界性

o恶性

脉管畸形(非肿瘤性)

o单纯性

o联合性

o血管起源、走形等异常

o与其他异常相关的综合征

未分类的异常(不清楚是肿瘤还是畸形)

一、血管肿瘤(肿瘤)

良性

婴儿血管瘤

先天性血管瘤(快速消退、不消退、部分消退)

获得性丛状血管瘤(+/-消耗性凝血病，即Kasabach Merritt 综合征)

可能是卡波西样血管内皮瘤的一部分

梭形细胞血管瘤

上皮样血管瘤

化脓性肉芽肿(小叶毛细血管瘤)

其他： 结节性血管瘤、微脉管瘤、网状血管瘤、肾小球样血管瘤、乳头状血管瘤、血管内乳头状内皮增生（马松瘤）、皮肤上皮样血管瘤结节、获得性弹性血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤

局部侵略性或交界性

Kaposi样血管内皮瘤(+/-消耗性凝血病，即Kasabach Merritt综合征) 可能是获得性丛状血管瘤的一部分

网状血管内皮瘤

混合型血管内皮瘤

乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Dabska瘤)

多形性血管内皮瘤

假肌源性血管内皮瘤

血管内皮瘤

Kaposi肉瘤

恶性

血管肉瘤

上皮样血管内皮瘤  

其他

二、脉管畸形(非肿瘤性)

单纯性脉管畸形

◇毛细血管畸形(CM)

单纯痣/鲑鱼斑(“天使之吻”、“鹳咬”) 皮肤和/或粘膜CM(“葡萄酒色斑”) 网状毛细血管畸形 CM-AVM的毛细血管畸形 毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)其他

◇静脉性脉管畸形（VM）

常见静脉畸形 蓝色橡皮疱痣综合征静脉畸形 家族性皮肤粘膜VM 血管球静脉畸形 大脑海绵状畸形 家族性骨内血管畸形 疣状静脉畸形 其他

◇淋巴管畸形（LM）

常见(囊性)淋巴畸形-大囊性、微囊性、混合囊性 全身淋巴异常卡波西样淋巴管瘤病 Gorham-Stout病中的淋巴畸形 通道型淋巴畸形 “获得性”进行性淋巴异常(获得性进行性“淋巴管瘤”) 原发性淋巴水肿

◇动静脉畸形(AVM)(有多个分流的聚集灶)

◇动静脉瘘(AVF)(有一个或多个分流)

联合性

◇CM + VM (CVM)

◇LM + VM (LVM)

◇CM + LM + VM (CLVM)

◇CM + AVM + VM (CAVM)

◇CM + LM + AVM + VM (CLAVM)

各种影响原始血管起源、走向、数量、长度、直径、瓣膜、交通和持久性的异常

与其他异常相关的综合征

Klippel-Trenaunay综合征   Parkes-Weber综合征   Servelle-Martorell 综合征   Sturge-Weber 综合征   肢体毛细血管畸形+ 先天性非甲状腺肢体过度生长   Maffucci综合征   CLOVES综合征   Proteus 综合征   Bannayan-Riley-Ruvalcaba 综合征   CLAPO 综合征  

暂时未分类的血管异常

肌内血管瘤(不同于婴儿血管瘤，常见的静脉畸形) 血管角化瘤 窦状血管瘤 肢端动静脉“肿瘤” 多灶性淋巴管内皮瘤病伴血小板减少症/皮肤内脏血管瘤病伴血小板减少症(MLT/CAT) 软组织PTEN错构瘤/软组织血管瘤病(PTEN) 纤维脂肪血管异常(FAVA)

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