临床血液病学：临床病例（24）内脏利什曼病（黑热病)

本书通过问&答形式介绍了近百个血液病例和凝血病例将逐章分享给大家只是知识的搬运工非血液病专业人士水平所限，难免有误欢迎批评指正

病例24（Case 24) 一名31岁的女性3个月前从中东和北非的一个长假回来，在那里她四处旅行，睡在帐篷或廉价酒店里。她有两周的发烧、厌食（Anorexia）和腹部不适(Abdominal discomfort)病史。她已经采取了疟疾预防措施。没有腹泻(Diarrhea)或便秘(Constipation)病史。经检查，她面色苍白，但没有黄疸。没有淋巴结肿大，但脾脏在左肋缘以下8厘米处可触及，肝脏也临床表现为肿大。

检查显示

进行了肝脏活检（图24a）

Q24.i 诊断是什么？

A24.i 骨髓抽吸物（图24c）显示巨噬细胞内的利-杜二氏小体（Leishman-Donovan bodies），诊断为内脏利什曼病（又叫黑热病，Kalaazar ）。她的轻度全血细胞减少症（Pancytopenia）是由于脾脏肿大，尽管轻度白细胞减少症也可能作为疾病的一部分发生。

Q24.ii 这种情况下还可能出现哪些其他特征？

A24.ii 杜氏利什曼原虫 （Leishmania donovani protozoan），是一种原生动物，感染是通过沙蝇/白蛉(Sandflies)叮咬传播的，通常来自动物（如狗）的宿主。在本病的印度形式疾病中，宿主是人类。肝脾肿大（Hepatosplenomegaly），有时伴有淋巴细胞减少(Lymphopenia)，是常见的。 高丙种球蛋白血症 (Hypergammaglobulinaemia)，尤其是 IgM的多克隆增 加和相应的 红细胞沉降率（ESR）升高 是其他值得注意的特征。外周血涂片（图24b）显示循环中的、反应性浆细胞（Reactive plasma cells）和缗钱状红细胞(Rouleaux RBCs)。在骨髓抽吸物中也可以看到利-杜二氏小体（图24c）。

Q24.iii 推荐的治疗是什么？

A24.iii 五价锑(Pentavalent antimonials)，例如葡萄糖酸锑钠(Sodium stibogluconate)，是首选药物。

小编补充资料

利什曼病 (Leishmaniasis)是一种媒介传播的热带/亚热带疾病，由细胞内寄生虫通过沙蝇/白蛉 （Sand fly) 叮咬传播给人类引起。它在亚洲、非洲、美洲和地中海地区流行。 全球报告包括每年150万至200万例新病例，超过3亿人有感染该疾病的风险，每年有7万人死亡。

临床特征

取决于利什曼原虫的种类和宿主的免疫反应，从局部皮肤疾病到具有致命风险的内脏疾病（Visceral disease)；然而，常见的表现是皮肤利什曼病、粘膜皮肤利什曼病或内脏利什曼原虫病。许多药物正在用于利什曼原虫（Leishmania)的治疗，但唯一有效的治疗方法是使用目前的五价锑  (Pentavalent  antimonials ) 。

杜氏利 什曼原虫体(3D示意图）

杜氏利什曼原虫体

图（A和B）被杜氏利什曼原虫体感染的巨噬细胞（箭头）（利什曼染色）（100倍放大）。

巨噬细胞内和细胞外的杜氏利什曼原虫

杜氏利什曼原虫体特征性的动基体（Kinetoplast)和双点（Double dot)外观。

感染杜氏利什曼原虫的巨噬细胞（MK）